Тромбоцитопатия
Шутов Максим Евгеньевич
Мочалов Павел Александрович
Тромбоцитопатия – это не одно, а целая группа наследственных или приобретённых патологий, связанных с нарушением в системе кроветворения. При этом они имеют единую основу, которая сводится к неполноценности таких клеток крови, как тромбоциты.
Этот гематологический синдром нельзя назвать редким, он встречается у 5-10% от всего населения земного шара. В детском возрасте чаще всего развиваются наследственные формы патологии. Причём если у ребёнка наблюдаются кровотечения, причины которых установить невозможно, то около 35-65% из них будет происходить именно по вине тромбоцитопатии. Поэтому педиатры и детские гематологи должны проявлять в этом плане особую настороженность и отправлять малышей с такими симптомами на комплексную диагностику, что позволит обеспечить прицельное лечение.
Виды тромбоцитопатии
Различают тромбоцитопатии приобретённые и врождённые. Они, в свою очередь, также разделяются на несколько подвидов, среди которых:
Врождённые тромбоцитопатии:
Болезни, обусловленные патологической агрегацией тромбоцитов. Сюда относят тромбастению Гланцмана, эссенциальную атромбию первого типа, аномалию Пирсона-Стоба, Скотт-синдром и пр. Все эти заболевания объединены под общим названием дизагрегационные тромбоцитопатии.
Болезни крови, обусловленные нарушением звена в реакции освобождения тромбоцитов. Сюда можно отнести эссенциальную атромбию второго типа, дефект циклооксигеназы, липоксигеназы и пр. Сбой может происходить как при высвобождении гранул, так и их компонентов.
Болезни недостаточности пула хранения, среди которых: «синдром серых тромбоцитов», синдром Хержманского–Пудлака, ТАР-синдром, дефицит плотных гранул и пр.
Тромбоцитопатии, обусловленные нарушением их адгезии. К таким врождённым аномалиям можно отнести болезнь Виллебранда, макроцитарную тромбодистрофию, болезнь Элерса-Данло и пр.
Смешанные тромбоцитарные нарушения, которые обусловлены иными аномалиями врождённого характера, например, врождёнными пороками сердца, гликогенозами, синдромом Марфана и пр.
Приобретённые тромбоцитопатии манифестируют у человека в течение его жизни. Они развиваются на фоне других заболеваний. Их причины будут перечислены ниже.
Стоит отметить, что у детей в подавляющем большинстве случаев диагностируют именно врождённые тромбоцитопатии.
Симптомы тромбоцитопатии
Симптомы тромбоцитопатии могут быть самыми разнообразными. Врождённая тромбоцитопатия может впервые проявить себя после родовой травмы, перенесённой гипоксии или иной перинатальной патологии. Также болезнь может дать о себе знать после постановки профилактической прививки, после посещения кабинета массажиста, либо после перенесённой инфекции вирусной или бактериальной природы. Даже дефицит витаминов способен выступать в качестве пускового фактора для манифестации этой наследственной патологии.
На первый план, независимо от вида тромбоцитопатии, выходит геморрагический синдром, проявления которого отличаются регулярной частотой. Интенсивность геморрагического синдрома варьируется. У человека может наблюдаться как лёгкая кровоточивость, так и массивные кровотечения.
У детей первых дней жизни возможно развитие внутричерепного кровоизлияния, часто наблюдается длительное незаживление пупочной ранки её кровоточивость. Лёгкое течение геморрагического синдрома проявляется в появлении подкожных кровоизлияний. Причём формироваться они способны даже при обычном прикосновении или в местах трения одежды и тела. Кровоизлияния в суставные полости при тромбоцитопатиях не наблюдаются, что позволяет отличать их от гемофилии.
У детей раннего возраста болезнь может дать о себе знать обильными и длительными кровотечениями, развивающимися во время появления первых зубов. Время от времени у таких малышей идёт кровь из носа, кровоточат десны, любые царапины и прочие незначительные кожные повреждения заживают в течение длительного отрезка времени.
В подростковом возрасте у девочек наблюдаются обильные и продолжительные менструации. Часто на похожую проблему жалуются их матери.
Если человек с тромбоцитопатией попадает на операцию, то даже малоинвазивные процедуры будут у него сопровождаться длительными кровотечениями. Например, они развиваются после удаления больного зуба или резекции аденоидов.
Редкими симптомами тромбоцитопатии являются кровотечения из органов пищеварительной системы, появление крови в моче, кровоизлияния в сетчатку глаза.
Люди, страдающие от тромбоцитопатии, предъявляются врачу характерные жалобы. Пациентов беспокоит бледность кожных покровов, усиленная утомляемость, снижение работоспособности, частые головокружения, одышка, усиление ЧС, низкое артериальное давление. Иногда у них развиваются обмороки. Подобная клиника связана с регулярными кровопотерями, которые приводят к развитию анемии.
Если параллельно у человека развивается болезнь соединительной ткани, то у него наблюдается нарушение осанки, плоскостопие и иные аномалии в развитии костно-мышечного аппарата.
Массивный геморрагический синдром приводит к кровопотерям, которые несут угрозу жизни.
Причины тромбоцитопатии
Причины врождённых тромбоцитопатий сводятся к нарушениям в генной структуре. Эти аномалии приводят к тому, что в организме происходит сбой на уровне тромбоцитарного гемостаза. Наследование таких аномалий может происходить как по аутосомно-рецессивному, так и по аутосомно-доминантному типу.
Причины приобретённых тромбоцитопатий следующие:
Гемобластозы смешанного типа, ДВС-синдром и дизагрегационные гипорегенераторные болезни системы гемостаза способны вызывать развитие тромбоцитопатии.
Пусковым фактором, приводящим к несостоятельности тромбоцитов, могут становиться миелопролиферативные болезни и эссенциальная тромбоцитемия.
Опасность представляет В12-дефицитная анемия.
К нарушению адгезии и агрегации тромбоцитов, либо к ретракции тромбоцитарного сгустка будут приводить уремии
Спровоцировать развитие тромбоцитопатии может миелома, макроглобулинемия Вальденстрема, моноклональная гаммапатия.
Метаболические нарушения на фоне цирроза печени, при опухолях печени онкологического и иного генеза, при паразитарных инвазиях этого органа. При этом у больного будут наблюдаться сбои в тромбоцитарной системе гемостаза с нарушением их адгезии и агрегации.
Такая болезнь как цинга всегда провоцирует развитие тромбоцитопатии.
Опасность в этом плане представляют гормональные сбои в организме, например, гипотиреоз или гипоэстрогения.
Приём некоторых лекарственных препаратов может стать причиной развития тромбоцитопатии. В этом плане опасность представляет лечение Аспирином и иными средствами из группы НПВС, антибактериальными препаратами (Карбенициллин и Пенициллин), транквилизаторами, цитостатиками, нитрофуранами и некоторыми другими медикаментами.
Воздействие на организм ионизирующего излучения.
Переливание крови в значительных объёмах или инфузии с реополиглюкином.
Тромбоцитопатия потребления развивается у пациентов с массивными тромбозами, либо с гигантскими опухолями сосудов.
Диагностика тромбоцитопатии
Диагностика патологии сопряжена с рядом трудностей. Часто симптомы тромбоцитопатии маскируются под обычные носовые кровотечения, обильные менструации, десневые кровотечения и пр. Людей при этом наблюдают стоматологи, отоларингологии, гастроэнтерологи, но не гематологи. В то время как врачи общей практики должны проявлять большую настороженность по отношению к пациентам, страдающим от регулярных кровотечений.
Для начала необходимо тщательно изучить анамнез пришедшего на осмотр человека. Обязательно нужно выяснить, страдают ли от аналогичных кровотечений его близкие родственники. Если удаётся обнаружить клинические признаки тромбоцитопатии (длительные менструации, кровотечения во время прорезывании зубов, геморрагические осложнения после проведённых операций и пр.), то пациента в обязательном порядке направляют на сдачу анализа крови с подсчётом численности тромбоцитов под микроскопом. Важно проводить именно ручное изучение мазка крови. Дело в том, что тромбоцитопения может не сопровождаться снижением уровня тромбоцитов, но они будут иметь меньший размер. Этот факт автоматические анализаторы чаще всего не учитывают. Также лаборант сможет визуализировать в тромбоцитах наличие конгломератов, отсутствие альфа-гранул, общую серую окраску тромбоцитов и иные отклонения.
Чаще всего положительными у больных с тромбоцитопенией оказываются функциональные эндотелиальные пробы: баночная, щипковая, манжеточная и пр. У пациентов на коже, в местах приложения приборов для тестирования, появляются либо точечные кровоизлияния, либо обширный кровоподтёк.
Иногда требуется выполнение пункции костного мозга, проведение трепанобипсии и изучение полученного материала под микроскопом.
Лечение тромбоцитопатии
Если у ребёнка диагностирована тромбоцитопения, то он должен быть поставлен на учёт к гематологу. Таким пациентам назначают диету, с увеличением в меню продуктов, богатых витаминами А, Р, С. Важно отказаться от употребления в пищу блюд, содержащих уксус, консерванты, салицилаты, арахис. Также необходимо исключить терапию препаратами, которые способны спровоцировать те или иные нарушения функций тромбоцитов. Все очаги хронической инфекции должны быть своевременно санированы. Обязательно вакцинировать таких пациентов от гепатита А и В.
Лёгкие наружные кровотечения останавливаются с использованием тампонов или салфеток, которые пропитывают аминокапроновой кислотой, либо транексамовой кислотой. Носовые кровотечения требуют введения в носовые ходы гемостатической губки, выполнения амнезации слизистой оболочки носа. Этистерон показан к приёму при маточных кровотечениях. Также возможен приём таких препаратов, как Этамзилат натрия, Адроксон, Кальция глюконат и пр. Все они обладают гемостатическим эффектом. С профилактической целью пациентам показан курсовой приём АТФ, фолиевой кислоты, Инозина и иных препаратов для улучшения метаболических процессов в организме.
При развитии массивных кровотечений больного нужно госпитализировать. В условиях стационара ему вводят антифибринолитические препараты (аминокапроновая и транексамовая кислота), десмопрессин, VII фактор свёртывания крови. Если состояние пациента тяжёлое, то ему показано переливание тромбоцитарной массы. К трансфузии тромбоцитов прибегают только в экстренных случаях, когда остальные препараты не позволяют стабилизировать состояние больного. В регулярных переливаниях тромбоцитов нуждаются пациенты с наследственными дефектами этих клеток крови, например, при диагностированном синдроме Бернара-Сулье, при тромбастении Гланцмана и пр.
Все больные с выявленными тромбоцитопатиями ставятся на учёт к гематологу. Один раз в полгода они должны появляться у врача, сдавать анализ крови и проходить дополнительные исследования. Каждый год таких больных должен осматривать стоматолог и ЛОР-врач. К обязательным анализам относят: общий анализ крови и мочи, коагулограмма, агрегация тромбоцитов с АДФ, Эпинефрином и Тромбоксаном.
Если вовремя диагностировать тромбоцитопатию, то можно не допустить массивных кровопотерь у человека и повысить качество его жизни. Прогноз чаще всего благоприятный, но он ухудшается в том случае, когда у больных случают массивные внутричерепные кровоизлияния.
