Главная » Список болезней » Дерматомиозит


Дерматомиозит: первые симптомы, формы и лечение



Дерматомиозит или болезнь Вагнера-Хеппа-Унферрихта – это тяжелая системная патология, которая сопровождается поражением гладких и скелетных мышц. Страдает двигательная функция больных, поражению подвергается соединительная ткань и кожа. Дерма отекает, на ней формируются красно-лиловые пятна.

Встречается дерматомиозит не часто, но это не уменьшает тяжесть его течения. Переносится патология плохо, количество летальных исходов высокое.

Содержание статьи:


Что такое дерматомиозит?

Что такое дерматомиозит

Дерматомиозит – это патология, которая сопровождается воспалением соединительной ткани, мышц, кожных покровов и внутренних органов. Заболевание имеет тенденцию к постоянному прогрессированию.

Если у больного не развивается кожная симптоматика, то врачи выставляют диагноз не дерматомиозит, а полимиозит.

Дерматомиозит – это аутоиммунная патология, то есть она развивается из-за нарушений в работе иммунитета. Почему это происходит, на сегодняшний день остается загадкой. Однако сам механизм развития патологии понятен. Организм, начинает воспринимать собственные клетки за чужеродные. Иммунная система продуцирует против них антитела, которые начинают атаковать мышцы и соединительную ткань. Они воспаляются, обуславливая возникновение симптомов болезни. Иногда иммунная система начинает атаковать внутренние органы пациента.

Дерматомиозит – это патология, которая встречается не часто. Ее диагностируют у 5 человек из миллиона людей в год. Чаще всего от дерматомиозита страдают дети младше 15 лет и пожилые люди старше 55 лет. Мужчины заболевают в 2 раза, чем женщины.


Основные причины дерматомиозита

Основные причины дерматомиозита

Как уже было сказано, причины дерматомиозита на сегодняшний день не установлены. Поэтому патологию относят к мультифакторным нарушениям. Антитела, которые вырабатывает организм, начинают атаковать собственные ткани. Страдает преимущественно эндотелий кровеносных сосудов.

Ученые предполагают, что развитие болезни может быть связано с нейроэндокринными нарушениями. Подтверждение этому факту является то, что дерматомиозит чаще всего развивается именно в переходные периоды жизни человека, например, во время климакса или во время полового созревания.

Также есть теория, что дерматомиозит является следствием инфекционных болезней. Причем большинство исследователей склоняются именно к этой версии. 

Пик заболеваемости дерматомиозитом приходится именно на сезонные вспышки ОРВИ.

Исследования, проводимые по поводу обнаружения причин дерматомиозита, позволили выявить факторы риска, приводящие к его развитию:

  • Инфекционные болезни. Было доказано, что вероятность возникновения дерматомиозита выше у людей, которые в течение 3 месяцев несколько раз переболели каким-то инфекционным заболеванием (хламидиозом, сыпным тифом и пр.).

  • Вирусы. Стать причиной развития дерматомиозита могут пикорнавирусы, цитомегаловирусы, грипп, вирус Коксаки, вирус гепатита В, ВИЧ, болезнь Лайма, токсоплазмы, парвовирусы.

  • Бактерии. Спровоцировать дерматомиозит могут вакцины против кори и тифа. Также есть вероятность возникновения аутоиммунного воспаления на фоне приема БАДов, содержащих гормон роста. Это такие средства, как Джинтропин, Неотропин.

  • Заболевания щитовидной железы.

  • Генетические факторы. В крови пациентов с дерматомиозитом происходит накопление HLA-B88. Ученые считают, что этот антиген приводит к различным иммунным патологиям.

  • Патогенетические факторы (аутоиммунная реакция организма, сопровождающаяся формированием аутоантител). Они атакуют белки цитоплазмы и РНК (рибонуклеиновые кислоты), которые входят в состав мышечных тканей. Эти реакции приводят к нарушению баланса между Т- и В-лимфоцитами, а также провоцируют отторжение Т-супрессорной функции.

Эти факторы провоцируют развитие дерматомиозита чаще всего. Также есть второстепенные причины, которые повышают вероятность возникновения болезни.

К таковым относят:

  • Перегрев или переохлаждение организма.

  • Полученные физические травмы.

  • Эмоциональное потрясение.

  • Аллергия на медикаментозные средства.

  • Наличие в организме очагов инфекции.

  • Злоупотребление спиртными напитками и наркомания.


Классификация и формы дерматомиозита

Классификация и формы дерматомиозита

В зависимости от этиологического фактора, спровоцировавшего развитие дерматомиозита, выделяют следующие его формы:

  • Идиопатическая форма, то есть это такой дерматомиозит, причины которого не установлены. Его диагностируют в 30-40% случаев. Он часто развивается после постановки плановой вакцины. Если идиопатическая форма болезни манифестирует у ребенка, то ее называют ювенальной. У больных с такой формой патологии снижается функционирование половых желез, надпочечников и гипоталамуса. Скелетные мышцы становятся слабыми, страдает кожа и слизистые оболочки.

  • Вторичный опухолевый (паранеопластический) дерматомиозит. Он манифестирует из-за формирования злокачественных опухолей в организме. Диагностируется такая форма болезни преимущественно у пожилых пациентов. На коже появляются элементы сыпи, имеющие фиолетовый окрас. Проксимальные мышцы ослабевают, Вокруг глаз заметны отеки лилового цвета. Симптомы вторичного дерматомиозита могут напоминать симптомы первичного дерматомиозита, но при опухолевой форме болезни терапия будет неэффективной.

  • Детский (ювенальный) дерматомиозит. Он диагностируется в 20-30% случаев. У больных выявляется кальциноз мышечных тканей. Сама болезнь имеет острое начало, которое сопровождается болями в мышцах, повышением температуры тела и высыпаниями.

  • Смешанный дерматомиозит, который сочетается с другими заболеваниями соединительной ткани.

В зависимости от характера течения болезни различают острый, подострый и хронический дерматомиозит.

Стадии развития дерматомиозита:

  1. Продромальная стадия. Симптомы болезни яркие, они могут сохраняться в течение нескольких дней или нескольких месяцев.

  2. Манифестная стадия. У больного развиваются кожные, мышечные и другие симптомы патологии.

  3. Дистрофическая стадия. Она является самой тяжелой, так как при ней страдает организм в целом.


Симптомы дерматомиозита

Симптомы дерматомиозита

Впервые болезнь была подробно описана еще в 1940 году.

Сейчас ее симптомы хорошо известны врачам:

  • На ранней стадии развития болезни у человека происходит повышение температуры тела. Она может сохраняться на субфебрильных отметках, а может достигать 38 градусов и выше.

  • Фоточувствительность кожи повышается. При попадании на дерму солнечных лучей, она начинает шелушиться, краснеет.

  • У больного на голове начинают выпадать волосы, а участки облысения приобретают красный цвет.

  • Человек жалуется на боль в конечностях и в бедрах.

  • Вес начинает быстро уходить.

  • Внутренняя оболочка век становится отечной, также страдает роговица и область под глазами.

  • В области суставов формируются очаги воспаления. Кожа над ними отекает, становится глянцевого цвета, начинает атрофироваться. Затем у больного развивается пойкилодермия, которая проявляется гиперпигментацией кожи и расширением капилляров.

  • Во рту формируются очаги воспаления. Они могут быть красного или синюшного оттенка. Отечным становится язык и десна, после чего они покрываются язвами. Щеки с внутренней стороны утолщаются, Это же касается слизистой оболочки губ и языка.

  • Изменяется выражение лица больного, оно становится таким, будто человек все время чего-то боится. Надбровные дуги пациента высоко подняты.

Иногда дерматомиозит называют лиловой болезнью, так как патология сопровождается формированием на коже пятен, имеющих лиловый оттенок.

Симптомы при поражении кожи

При дерматомиозите всегда страдают кожные покровы.

Это проявляется такими симптомами, как:

  • Появление гелиотропной сыпи. Она имеет ярко-красный цвет, локализуется на глазах и имеет вид очков. Также высыпания формируются на крыльях носа, на скулах, в области декольте, на спине, в ее верхней части.

  • Признак Готтрона. Сыпь будет заметна в области суставов кистей. Она имеет яркий красный цвет. Элементы сыпи могут быть плоскими или выступающими. Часто такая сыпь шелушится.

  • Эритема. Она локализуется на разгибательных поверхностях коленей и ладоней. Появляются такие пятна из-за расширения мелких кровеносных сосудов.

  • Рука механика. Этот симптом получил такое название из-за того, что у больных дерматомиозитом кожа ладоней становится красной, шелушащейся, покрывается трещинами.

  • Прочие кожные симптомы: кожный зуд, фотодерматит, появление сосудистых звездочек.

дерматомиозит

Симптомы при поражении мышц

Основным симптомом болезни является поражение мышечной ткани.

Патологические проявления будут следующими:

  • Мышечная слабость, которая носит прогрессирующий характер. Она затрагивает как верхние, так и нижние конечности.

  • Движение мышц затруднено, больным сложно подниматься вверх по лестнице, садиться в общественный транспорт, вставать с кровати.

  • Больные из-за мышечной слабости часто падают.

  • Когда страдают мышцы шеи, человеку становится сложно поднять голову с подушки и даже удерживать ее на весу.

  • Мышцы часто отекают.

  • Из-за поражения мышц глотки, горла и пищевода у человека пропадает голос, он испытывает трудности с проглатыванием пищи, часто давится.

  • Атрофия мышц развивается при длительном прогрессировании болезни. Они истончаются, утрачивают свои естественные функции.

Симптомы при поражении суставов

В первую очередь у пациентов страдают мелкие суставы. Колени и локти поражаются не так часто. Поэтому заболевание нередко путают с ревматоидным артритом. Если пациент не получает лечения, то у него развивается деформирующий артрит, сопровождающийся подвывихами суставов. Однако при прохождении рентгенографии, эрозии на них не обнаруживаются.

Симптомы при поражении слизистых оболочек

У пациентов развивается конъюнктивит и стоматит. Воспаляется верхнее небо и задняя стенка глотки. Это приводит к тому, что больному становится сложно принимать пищу.

Кальциноз

Кальциноз развивается у пациентов с прогрессирующим дерматомиозитом. Проявляется этот патологический признак отложением кальция в нехарактерных местах: вокруг мышц, под кожей, над локтями и коленями, над суставами пальцев, в ягодицах.

Симптомы при поражении дыхательной системы

При дерматомиозите воспалению подвергаются органы дыхания: легкие, плевра и дыхательная мускулатура.

Это проявляется такими симптомами, как:

  • Подвижность грудной клетки ограничивается, нарушается вентиляция легких. Это происходит из-за того, что страдают ткани диафрагмы и межреберные мышцы. Все это становится благоприятным фоном для развития пневмонии и других инфекционных болезней органов дыхательной системы.

  • Интерстициальный фиброз легких характеризуется воспалением межуточной ткани органов. В дальнейшем они подвергаются фиброзу, то есть соединительного волокна становится больше, оно будет грубым, плотным. Такие клетки не в состоянии обеспечивать функцию дыхания в полной мере.

Симптомы при поражении сердечно-сосудистой и мочевыделительной системы

Чаще всего пациенты не предъявляют жалобы на какие-либо патологические симптомы со стороны сердца и сосудов. Хотя во время прохождения диагностики у больных выявляется нарушение сердечного ритма и ухудшение проводимости.

Фиброзные изменения сердечной мышцы и миокардит развивается не часто. Однако при возникновении застойной сердечной недостаточности они могут появиться. У больных диагностируется синдром Рейно, петехии, инфаркт сосудов околоногтевого ложа.

Почечная недостаточность диагностируется редко. Это же касается нефротического синдрома. Поражение почек можно определить по присутствию белка в моче.

Симптомы при поражении ЦНС и почек

Почки у больных чаще всего не страдают, хотя исключать возможность возникновения пиелонефрита не следует. Также у больного может быть диагностирован полиневрит. Выявляют подобные отклонения чаще всего в больнице, при прохождении комплексного обследования.

Дерматомиозит может спровоцировать различные патологии эндокринной и половой системы. Иногда девочки становятся бесплодными. Также возможны нарушения мочевыделительной функции.


Особенности протекания дерматомиозита у детей

Особенности протекания

В детском возрасте дерматомиозит имеет некоторые особенности:

  • Первые симптомы болезни будут более выраженными.

  • Температура тела у ребенка может повышаться до 39 градусов, усиливается утомляемость.

  • Ребенок быстро теряет в весе.

  • Кожные проявления такие же, что и у взрослых людей, но высыпания более интенсивные.

  • На ногтях и на веках ребенка формируются петехии.

  • Ребенок жалуется на боль в теле, в животе, спине, шее, руках и ногах. Нарастает мышечная слабость.

  • Суставы отекают, развиваются контрактуры. Ребенку сложно разогнуть колени и локти.

  • Кальциноз чаще всего сопровождает именно детскую форму дерматомиозита.

Дерматомиозит в детском возрасте часто имеет злокачественное течение. Врачи связывают этот факт с тем, что процессы роста еще не завершены, а мышечная ткань при этом активно атрофируется.


К какому врачу обратиться?

При возникновении симптомов дерматомиозита нужно посетить ревматолога. Также потребуется консультация узких специалистов: андролога (для мужчин), гинеколога (для женщин), уролога, дерматолога, ангиолога, кардиолога, невролога и пр.


Диагностика

Диагностика

Диагностика пациента сводится к следующим моментам:

  • С больным проводят беседу.

  • Пациента осматривают, оценивают состояние его мышц, суставов, определяют их подвижность. Важно выслушать сердце и легкие.

  • Сдача иммунологического анализа. В крови будут обнаружены специфические антитела.

  • Прохождение МРТ. Исследование позволит обнаружить отечность мышечной ткани.

  • Игольчатая электромиография. При этом будет диагностирована спонтанная мышечная активность.

  • Спирография. Исследование дает возможность диагностировать дыхательную недостаточность.

  • ЭКГ. Исследование может выявить тахикардию, нарушения ритма сердца, ухудшение сердечной проводимости.

  • Рентгенологическое исследование дает возможность визуализировать отложения кальция в мышцах. Они будут располагаться в их глубинных структурах.

  • Компьютерная томография дает возможность диагностировать альвеолярный фиброз и пневмосклероз.

  • Гистологическое исследование. Поперечная исчерченность пропадает, моноциты инфильтрированы, их структура нарушена, развивается фиброз.

  • Биопсия мышечной ткани. В забранном материале выявляются инфильтраты, содержащие мононуклеары и участки некроза. Если заболевание имеет тяжелое течение, то сосуды поражаются тромбами, нормальные мышечные клетки перерождаются в жировые соединения, мышцы атрофируются.

  • Лабораторная диагностика предполагает сдачу следующих анализов:

    1. Общий анализ крови. У больного обнаруживается увеличение СОЭ, а также анемия легкого течения.

    2. Общий анализ мочи. В ней появляется белок.

    3. Биохимический анализ крови. Повышается уровень креатинфосфокиназы, лактатдегидрогеназы, АЛТ и АСТ. Это указывает на повреждение мышц различной локализации.

Важно отличать дерматомиозит от онкомиозита. Так, он может быть самостоятельным заболеванием, а может являться следствием раковой опухоли, растущей в организме. Поэтому так важно полноценное обследование больного.


Лечение дерматомиозита

Лечение дерматомиозита

Подход к терапии дерматомиозита должен быть комплексным. Пациенту назначают лекарственные препараты, физиотерапевтические методики, диетическое питание. Иногда требуется операция. Если нарушается работа глотательных мышц, то больной должен заниматься с логопедом. В Москве для лечения патологии применяют генно-инженерные биопрепараты. Методы народной медицины оказываются бесполезными. Их применять можно только после врачебной консультации и с целью профилактики рецидива патологии.

Основу терапии составляет использование глюкокортикостероидов. Препаратом выбора является Преднизолон.

Поддерживающее лечение продолжается от 3 до 5 лет. Препараты позволяют сдерживать патологические реакции иммунной системы, не дают развиваться воспалению в мышцах, коже, во внутренних органах. Замедляется скорость формирования кальцинатов, улучшается микроциркуляция крови и обменные процессы в клетках.

Медикаментозное лечение

Лекарственные средства позволяют устранить воспалительную реакцию, не дают мышечной ткани трансформироваться в соединительную ткань.

Больному могут быть назначены такие препараты, как:

  • Глюкокортикостероиды в высоких дозировках (Преднизолон и Дексаметазон). Их нужно будет принимать в течение 2-3 месяцев. Затем дозу постепенно уменьшают, доводя до 1 таблетки в 7 дней. После достижения стойкой ремиссии, можно будет полностью отменить препарат.

  • Цитостатики. К ним прибегают в том случае, когда терапия стероидными гормонами не позволила добиться улучшения.

  • Папаверин и прочие спазмолитики. Они позволяют избавиться от боли в животе, в сосудах и пр.

  • Фолиевая кислота, антациды, обволакивающие препараты. Их назначают для того, чтобы уменьшить негативные проявления от других лекарственных средств.

  • Делагил, Гидроксихлорохин и другие аминохинолиновые препараты. Они позволяют смягчить кожу пациента.

  • Иммуноглобулин. Это препарат вводят внутривенно. Его использование позволяет улучшить эффект от применения глюкокортикостероидов.

  • Ретаболил и прочие анаболические стероиды. Он позволяют укрепить мышцы.

  • Неостигмин или Прозерин, витамины группы В. Эти препараты направлены на коррекцию мускульных функций.

  • Этидроновая кислота позволяет не допустить прогрессирования кальциноза. Кроме того, внутривенно вводят Na2 ЭДТУ, Пробенецид. Внутрь принимают Колхицин, а местно наносят мазь Трилон-Б.

  • Нормализовать микроциркуляцию крови позволяет Пентоксифиллин и другие сосудистые препараты.

  • Антикоагулянты (Варфарин, Аспирин, Гепарин) назначают при антифосфолипидном синдроме.

  • При некрозе тканей и при инфекционных осложнениях используют антибактериальные препараты.

Лекарственные средства назначают курсам. После того как удастся достичь стойкой ремиссии, препараты постепенно отменяют. Под стойкой ремиссией понимают отсутствие симптомов болезни в течение года и более.

Не рекомендуется замещать Преднизолон препаратами из группы НПВС, так как это ухудшает прогноз и повышает вероятность развития осложнений.

Особенности терапии

Особенности лечения дерматомиозита:

  • В последние годы в практику входят генно-инженерные биопрепараты. Их назначают в индивидуальном порядке.

  • Так как глюкокортикостероиды приводят к повреждению слизистой оболочки желудка и кишечника, нужно принимать препараты для их защиты. Это может быть Омепразол, Ранитидин. Витамин Д, препараты кальция и бисфосфонаты не дают развиться остеопорозу.

  • Если больному показан прием Метипреда, то ему нельзя употреблять сахар и сладкие блюда. Это позволит избежать развития сахарного диабета.

  • Если случается обострение патологии, то человеку нужно соблюдать постельный режим. Возвращение к активной жизни должно быть плавным, важно заниматься лечебной физкультурой.

GIBP происходит от английского «genetically» - генетически, «engineered» - инженерные, «biological» - биологические, «preparations» - препараты. Они представляют собой моноклональные антитела, которые имеют человеческое, мышиное, гуманизированное и химическое происхождение. Эти иммуноглобулины являются иммунными клетками, которые получают в лабораторных условиях.

Физиотерапевтическое лечение

Физиотерапевтическое лечение

После того, как удастся добиться угасания острого процесса, больному назначают физиопроцедуры. Они позволяют предупредить формирование контрактуры, удлиняют стадию ремиссии, не дают мышцам атрофироваться.

Возможно использование таких методик, как:

  • ЛФК, массаж,

  • Дискретный плазмаферез в комплексе с пульс-терапией, сопровождающейся внутривенным введением кортикостероидов.

  • Лекарственный электрофорез.

  • Лимфоцитаферез.

Чтобы улучшить эффект от проводимого лечения, больной должен быть помещен в санаторий. Там ему показаны лечебные ванны, аквааэробика, массаж и другие физиопроцедуры.

Хирургическое лечение

Оперативное вмешательство позволяет устранить последствия болезни, которые способны сделать человека инвалидом. Помощь хирурга может потребоваться пациентам с контрактурами, кальцинатами, раковыми опухолями, участками некроза и пр.


Возможные осложнения и последствия

Возможные осложнения и последствия

Если человек не получает лечения, то повышается вероятность развития таких осложнений, как:

  • Формирование пролежней и трофических язв.

  • Контрактуры, деформации костной ткани.

  • Анорексия.

  • Кальциноз.

Если болезнь имеет длительное течение, то она начинает угрожать жизни пациента.

Повышается вероятность развития таких опасных патологий, как:

  • Пневмония, которая будет спровоцирована трудностями в проглатывании пищи. В дыхательные пути больного будут попадать частички пищи и приводить к их воспалению. Кашель вытолкнуть инородные тела не помогает. Вокруг них формируется воспаление, которое способно захватывать большие участки легкого.

  • Нарушение сердечного ритма, обусловленное застойной сердечной недостаточностью. Кровообращение замедляется, в сосудах начинают формироваться тромбы. Они закупоривают их и могут стать причиной отмирания тканей, которые питают пораженные сосуды.

  • Язвенные дефекты органов ЖКТ с кровотечением. Может пострадать желудочная стенка, кишечник. Это приведет к развитию перитонита и гибели больного.

Если больной будет получать лечение, то грозных последствий патологии удастся избежать, в отличие от миопатии Дюшена.


Прогноз и профилактика 

В прошлые годы прогноз был весьма неблагоприятным. В течение 1-5 лет погибали около 65% больных. Современная схема лечения позволяет остановить прогрессирование дерматомиозита и сохранить жизнь человеку.

Профилактические меры не разработаны. После диагностики дерматомиозита пациента ставят на учет к ревматологу. Он должен соблюдать все рекомендации доктора и принимать назначенные им препараты.

Самолечение приводит к прогрессированию болезни. Около 40% таких больных погибают от внутреннего кровотечения или из-за дыхательной недостаточности. Прогноз выживаемости у людей, принимающих иммуносупрессивную терапию, повышается. Однако избежать деформации рук и ног не удается. Если у больного формируется раковая опухоль, то прогноз обуславливается онкопатологией.


Автор статьи:

Образование: Московский медицинский институт им. И. М. Сеченова, специальность - "Лечебное дело" в 1991 году, в 1993 году "Профессиональные болезни", в 1996 году "Терапия".

Другие врачи



Задать свой вопрос

Читайте также:

Лечение аутоиммунных заболеваний: эффективные и современные методы

Прежде чем приступить к рассказу о происхождении аутоиммунных заболеваний, давайте разберемся, что такое иммунитет. Наверное, все знают, что этим словом врачи называют нашу способность защищаться от болезней. Но как же действует эта защита?В костном мозге человека вырабатываются особые клетки – лимфоциты.


Аутоиммунные заболевания - причины, симптомы и диагностика

Как видно из самого названия, аутоиммунные болезни связаны с нарушениями в работе иммунной системы. Приставка «ауто» подсказывает, что эти заболевания возникают в случае, когда иммунитет человека «ополчается» против собственного организма или отдельных групп клеток. Что такое иммунитет? Это наш сторож и защитник, который...


Миозит – причины, симптомы, как лечить?

Миозит – это воспаление одной или нескольких скелетных мышц. Заболевание различается по этиологии, симптоматике, характеру течения и локализации. Воспаление, по мере прогрессирования, может распространяться на сердце, суставы, кишечник, кожу и легкие. Заболевание является достаточно редким, так...




ДОБАВИТЬ КОММЕНТАРИЙ
Прежде чем задать вопрос, прочтите уже имеющиеся комментарии, возможно там есть ответ на ваш вопрос!


Комментарии и отзывы:
(Пока нет отзывов к статье)

Запишись к врачу!
Лучшие врачи, специальные предложения
Записаться

Расшифровка анализов

  • Таблицы расчетов для мужчин, женщин и детей, всех возрастов!

  • Узнайте причины отклонений!

  • Расшифровка всех видов анализов!

Расшифровать

Проверка симптомов

  • Не знаете своего заболевания? Найдите его по симптомам!

  • Узнайте о возможных заболеваниях;

  • Предупредите болезнь!

Проверить

Запишись к врачу!
Лучшие врачи, специальные предложения
Записаться

×