Главная » Термины


Гемосидероз: симптомы и лечение



Гемосидероз

Гемосидероз – это нарушение обменных процессов в организме, которое объясняется чрезмерным содержанием в клетках тканей пигмента под названием гемосидерин. Образуется этот пигмент в результате распада гемоглобина, на который воздействуют эндогенные ферменты. Гемосидерин принимает участие в доставке некоторых химических веществ к тканям. К развитию такого заболевания, как гемосидероз, приводят определенные нарушения в организме, среди которых: его избыточное всасывание в кишечнике, сбои в метаболических процессах, слишком интенсивный процесс разрушения эритроцитов.

Гемосидероз – это не единственное обозначение для данной патологии. Также заболевание называют пигментным геморрагическим дерматозом, хронической пигментной пурпурой.

Гемосидероз может быть локальным, поражая только кожные покровы и легкие, а может быть генерализированным. В последнем случае пигмент начинает в избыточном количестве скапливаться в печени, в костном мозге, почках, в потовых и слюнных железах, а также в иных внутренних органах.

При этом, независимо от формы болезни, она проявляется одинаковыми симптомами, среди которых: геморрагические высыпания на коже (сыпь имеет красноватый оттенок), кровохаркание, анемия, синдром хронической усталости. Чаще всего от гемосидероза страдают мужчины старшего возраста. Дети этой патологии практически не подвержены.

Лечить гемосидероз очень сложно, так как это заболевание представляет собой не просто дефект внешности. Его причины кроются в глобальных нарушениях метаболических процессов в организме, которые приводят к сбою в функционировании всех внутренних органов.

Выявлять и лечить гемосидероз могут врачи различных профилей: дерматологи, пульмонологи, иммунологи, гематологи. При этом пациенту назначают гормональные стероидные препараты, цитостатики, ангиопротекторы, витаминно-минеральные комплексы, плазмаферез.

Содержание статьи:


Виды гемосидероза

При гемолизе (разрушение эритроцитов крови и выделение из них гемоглобина) вне сосудистого русла в каком-либо органе или гематоме, развивается гемосидероз. Чрезмерное содержание пигмента на определенном участке тела не приводит к тому, что ткани повреждаются, но если они уже были подвержены склеротическим изменениям, то работа органа будет нарушена.

Отложения гемосидерина в тканях (идиопатический легочный гемосидероз):

Виды гемосидероза

При внутрисосудистом гемолизе развивается общий гемосидероз, который сопровождается массивными отложениями гемосидерина во внутренних органах. Чаще остальных страдают клетки печени и селезенки, но подвергнуться поражению могут и иные внутренние органы. Они меняют свой свет на более темный, так как пигмента в них скапливается очень много. Чаще всего общий гемосидероз развивается на фоне системных поражений организма.

Также различают еще несколько форм гемосидероза:

  • Легочный эссенциальный.

  • Наследственный.

  • Дерматологический. Эта форма гемосидероза представлена такими патологиями, как: болезнь Майокки, охряный дерматит, болезнь Гужеро-Блюма, болезнь Шамберга.

  • Печеночный.

  • Идиопатический.


Причины гемосидероза

Причины гемосидероза

До настоящего момента времени причины развития гемосидероза полностью не раскрыты. Гемосидероз является не основным заболеванием, а вторичным состоянием, которое развивается на фоне уже имеющихся в организме нарушений.

В группе риска по развитию гемосидероза состоят следующие лица:

  • Люди с заболеваниями крови и системы кроветворения (лейкемия, гемолитическая анемия).

  • Люди с инфекционными заболеваниями: с сепсисом, бруцеллезом, малярией, тифом.

  • Люди, страдающие от аутоиммунных патологий, от нарушений в работе иммунной системы.

  • Люди с заболеваниями сосудистой стенки.

  • Пациенты с сосудистыми патологиями: с хронической венозной недостаточностью, с повышенным артериальным давлением.

  • Люди с интоксикацией организма.

  • Женщины, в организме которых развивается резус-конфликт.

Гемосидероз может возникнуть у людей, которым часто выполняют переливания крови. Также в группе риска находятся люди с наследственной предрасположенностью к данному нарушению. Повышают вероятность развития гемосидероза дерматологические заболевания, раны и ссадины на коже, переохлаждение организма, прием ряда лекарственных препаратов, а также избыточное поступление железа вместе с пищей.


Симптомы гемосидероза

Симптомы гемосидероза

Симптомы гемосидероза во многом определяются тем, где именно локализован очаг поражения. Манифестирует патология неожиданно для человека, но имеет плавное развитие.

Если гемосидероз поражает кожу, то высыпания могут сохраняться на ней на протяжении нескольких месяцев и даже лет. При этом человек страдает от кожного зуда, который может быть весьма интенсивным. Пигментация имеет форму пятна с четкими границами. Сами пятна окрашены в красный цвет, при нажатии на кожу, они не пропадают.

При легочном гемосидерозе больного начинает преследовать отдышка, которая возникает даже в состоянии покоя. Человек мучается влажным кашлем, во время которого выделяется кровавая мокрота. Температура тела повышается до высоких отметок, нарастают симптомы дыхательной недостаточности, печень и селезенка увеличиваются в размерах, появляются признаки анемии. Через несколько дней наступает облегчение, при этом уровень гемоглобина в организме приходит в норму.


Гемосидероз легких

Гемосидероз легких является заболеванием с невыясненной этиологией. Оно имеет тяжелое хроническое течение. При этом у больного часто случаются повторные кровоизлияния в альвеолы, а эритроциты распадаются в легочной паренхиме. Параллельно из них выделяется значительное количество гемосидерина. Все эти патологическое процессы приводят к тому, что легкие начинают все хуже и хуже справляться со своей основной функцией.

Гемосидероз легких

Симптомы гемосидероза легких в острой стадии болезни:

  • Кашель с выделением кровавой мокроты.

  • Бледная кожа.

  • Кровоизлияния в глазные склеры.

  • Чувство хронической усталости.

  • Отдышка.

  • Боли в груди и суставах.

  • Повышенная температура тела.

  • Учащенное сердцебиение.

  • Гипотония.

  • Увеличение селезенки и печени в размерах.

Когда острая стадия болезни остается позади, человек начинает чувствовать себя удовлетворительно. В это время он в состоянии выполнять свою работу, вести полноценный образ жизни. Однако, по мере прогрессирования заболевания, рецидивы случаются все чаще, а период затишья становится все короче.

Если гемосидероз имеет тяжелое течение, то у больного развивается легочное сердце, пневмония, пневмоторакс. Возможна даже гибель человека.

После вскрытия у ряда пациентов обнаруживается бурая индурация легких, которая во время жизни человека диагностируется редко. В крови таких больных формируются аутоантитела, которые представляют собой спайку из антител и антигенов. Это приводит к развитию воспалительной реакции, которая локализуется в легких, так как именно их ткань становится мишенью для атак аутоантителами. Мелкие сосуды, пронизывающие паренхиму легких, расширяются. Из них выходят эритроциты, которые распадаются прямо в легочной ткани, что приводит к избыточному накоплению гемосидерина.


Гемосидероз кожи

При поражении кожных покровов на них появляются высыпания, имеющие темный цвет. Они формируются по причине избыточного скопления пигмента в клетках кожи, на фоне разрушения капилляров, пронизывающих ее сосочковый слой.

Гемосидероз кожи

Интенсивность окраса высыпаний может варьироваться, это же касается их размера. Вновь появляющиеся высыпания имеют более насыщенный цвет, который приближен к красному. Высыпания, которые существуют на коже довольно долго, напротив, бледнеют, становясь бурыми или желтоватыми. Пятна располагаются на руках и ногах, на кистях и предплечьях. Их размер может достигать 3 см. Также на коже часто формируются узелковые образования, бляшки, папулы и петихии. Пациенты могут указывать на зуд и жжение кожных покровов.

В капиллярах, пронизывающих дерму, возрастает давление. Это приводит к тому, что через них начинает просачиваться плазма, содержащая эритроциты. Они разрушаются, что влечет за собой отложения гемосидерина. При проведении клинического анализа крови будет обнаружено снижение уровня тромбоцитов и анемия.

Чаще всего кожная форма гемосидероза протекает в виде ортостатической, экземоподобной и зудящей пурпуры, либо в виде болезни Майорки.

Болезнь Шамберга

Болезнь Шамберга относится к часто встречающимся аутоиммунным расстройствам, которое имеет хроническое течение. При этом на теле человека появляются высыпания красного цвета, напоминающие след от выполненной инъекции. В сосудистых стенках начинают откладываться иммунные комплексы, которые приводят к развитию аутоиммунного воспалительного процесса во внутренних слоях дермы. По этой причине кожа покрывается небольшими кровоизлияниями. По мере накопления в ее сосочковом слое гемосидерина, пятна увеличиваются в размерах, приобретают коричневый окрас. В дальнейшем они сливаются, образуя крупные бляшки, окаймленные ярко-красным ободом.

Гемосидероз кожи

По мере прогрессирования заболевания бляшки сливаются друг с другом и начинают атрофироваться. При этом общее самочувствие человека не страдает.

В целом, дерматологический гемосидероз хорошо поддается лечению, чем отличается от гемосидероза иных локализаций. Восстановление пациентов происходит достаточно быстро.


Гемосидероз внутренних органов

При выраженном внутрисосудистом гемолизе эритроцитов у больного развивается генерализированный или системный гемосидероз. Страдают внутренние органы, нарушается их работоспособность, что сказывается на самочувствии человека.

При гемосидерозе печени отложение пигмента происходит в гепатоцитах. Заболевание может развиваться как самостоятельная патология, либо как быть следствием иных нарушений в организме, а зачастую причину гемосидероза так и не удается выяснить. При этом происходит увеличение печени в размерах, что становится очевидным даже при нажатии на ту область, где она располагается. По мере прогрессирования заболевания в брюшной полости происходит скопление асцитической жидкости, повышается артериальное давление, кожа становится желтого цвета, селезенка увеличивается в размерах, на руках, под мышками и на лице появляются участки пигментации. Если лечение отсутствует, то у больного развивается ацидоз и он впадает в кому.

При гемосидерозе почек они покрываются коричневыми гранулами. Заболевание протекает по типу нефрита или нефроза. В моче обнаруживается белковый компонент, уровень липидов в крови повышается. Человек отмечает у себя отечность нижних конечностей, болезненные ощущения в области поясницы, пропадает желание принимать пищу, развиваются диспепсические нарушения. При отсутствии адекватной и своевременной терапии развивается почечная недостаточность, которая часто становится причиной летального исхода.

Гемосидероз печени (слева) и почек (справа):

Гемосидероз печени

Кроме того, скопление гемосидерина может происходить в головном мозге, в селезенке и в иных внутренних органах. Все эти состояния сопряжены с тяжелыми нарушениями со стороны пораженных систем, что часто заканчивается летальным исходом.

Гемосидероз системного течения – это заболевание, которое сопряжено с угрозой жизни человека.


Диагностика гемосидероза

Диагностика гемосидероза

Чтобы уточнить диагноз, недостаточно стандартного осмотра пациента.

После его выполнения, необходимо назначение следующих исследований:

  • Забор крови на общий анализ с определением сывороточного железа и общей способности крови связывать железо.

  • Биопсия тканей органа с последующим гистологическим исследованием взятого материала.

  • Десфераловая проба. Это исследование позволяет обнаружить гемосидерин в моче для чего больному вводят инъекцию препарата Десферал. Укол делают внутримышечно.

  • Микроскопическое исследование дермы больного при наличии высыпаний на коже.

Вспомогательными методами исследования являются:

  • Прохождение рентгенологического обследования.

  • Прохождение КТ и сцинтиграфии.

  • Выполнение бронхоскопии.

  • Выполнение спирометрии.

  • Изучение мокроты под микроскопом и выполнение ее бактериологического посева.


Лечение гемосидероза

Лечение гемосидероза

Терапия гемосидероза требует выполнения следующих рекомендаций:

  • Соблюдение диеты с отказом от спиртных напитков. Обязательно из меню нужно убрать все продукты, которые могут спровоцировать аллергическую реакцию.

  • Важно избегать переохлаждения, травм, перегрева организма, а также умственного и физического перенапряжения.

  • Все заболевания должны быть своевременно пролечены.

  • Хронические очаги инфекции нужно устранять.

  • Важно оказаться от использования косметики, которая может вызвать аллергию.

  • Все вредные привычки должны быть забыты.

Терапия лекарственными препаратами предполагает использование следующих медикаментов:

  • Прием и местное нанесение гормональных стероидных препаратов, среди которых: Преднизолон, Бетаметазон, Дексаметазон.

  • Прием препаратов для уменьшения воспалительной реакции: Индометацин и Ибупрофен.

  • Прием дезагрегантов: Аспирин, Кардиомагнил.

  • Прием препаратов, обладающих иммуносупрессивным действием: Азатиоприн, Циклофосфан.

  • Прием ангиопротекторов: Диосмин, Гесперидин.

  • Прием ноотропов: Пирацетам, Винпоцетин, Максидол.

  • Прием препаратов против аллергии: Супрастин, Тавегил, Диазолин.

  • Прием витаминов и минералов: витамина С, рутина, кальция.

Также пациенту могут быть назначены препараты железа, препараты для остановки кровотечения, бронхолитики. Возможно проведение оксигенотерапии. Также больных направляют на гемосорбцию, криопреципитацию, криотерапию и плазмаферез. Иногда требуется выполнение переливания крови, либо удаление селезенки.

Народная медицина рекомендует использовать настой коры орешника и горной арники, а также отвар толстолистного бадана.


Профилактика гемосидероза

Гемосидероз является заболеванием, которое часто обостряется. При условии, что человек получает качественное лечение, рецидивы будут случаться реже, но для этого нужно соблюдать профилактические меры, среди которых: правильное питание, прохождение лечения в специализированных санаториях, ведение здорового образа жизни.

Чтобы не допустить развития гемосидероза, нужно придерживаться следующих рекомендаций:

  • Не заниматься самолечением инфекционных болезней, а своевременно обращаться за врачебной помощью.

  • Поддерживать здоровье сосудов.

  • Контролировать артериальное давление, следить за своим весом и холестерином.

  • Минимизировать риски интоксикации организма.


Автор статьи: Шутов Максим Евгеньевич, врач-гематолог, специально для сайта ayzdorov.ru

Задать свой вопрос

Читайте также:

Общий анализ крови: нормы и причины отклонений

Общий анализ крови (ОАК) – это первое исследование, с которого начинается диагностика заболеваний или профилактический осмотр у врача в рамках ежегодной диспансеризации. Без этого простого, но важного теста невозможно объективно оценить состояние здоровья человека. ОАК иначе называется общеклиническим или...


Биохимический анализ крови: норма и расшифровка

Биохимический анализ крови («биохимия» или просто БАК) – это высокоинформативный лабораторный тест, который позволяет судить о состоянии и функциональном статусе большинства внутренних органов и систем человеческого организма. Наряду с общим или общеклиническим анализом, это исследование крови проводится на первой стадии...


Общий анализ мочи: норма, расшифровка

Моча представляет собой биологическую жидкость, конечный результат естественного процесса жизнедеятельности человека. Она образуется в почках человека в два сложных этапа. Вместе с выходящей жидкостью из организма выводится: мочевина, как конечный продукт белкового обмена, электролиты, мочевая кислота, а также витамины и гормоны


АЛТ в крови: норма, причины повышения и понижения

Аланинаминотрансфераза или сокращенно АЛТ представляет собой особый эндогенный фермент. Его включают в группу трансфераз и подгруппу аминотрансфераз. Синтез данного фермента проходит внутриклеточно. В кровь поступает его ограниченное количество...


АСТ в крови: норма, причины повышения и понижения

АСТ, АсАТ, AST или аспартатаминотрансфераза – это одно и то же понятие, обозначающее один из ферментов белкового обмена в организме. Этот фермент ответственный за синтез аминокислот, входящих в состав клеточных мембран и тканей. Не во всех органах АСТ проявляет...



Популярные новости:

ДОБАВИТЬ КОММЕНТАРИЙ
Прежде чем задать вопрос, прочтите уже имеющиеся комментарии, возможно там есть ответ на ваш вопрос!


Комментарии и отзывы:
Пока нет отзывов к статье
Рубрики
Реклама

Позвоните и запишитесь на прием к опытному врачу:
8 (499) 519-32-46
Москва
8 (812) 243-12-94
Санкт-Петербург
Ежедневно с 8.00 до 22.00
Наш оператор подберет для Вас квалифицированного врача и ближайшую клинику к вашему дому или месту работы
Другие города

Сервисы
×