Тромбоцитопения – симптомы и лечение
Волков Дмитрий Сергеевич
Тромбоцитопения – это общее название для заболеваний, которые характеризуются уменьшением количества тромбоцитов в крови. В норме это значение составляет 180-400*109/л. Если уровень тромбоцитов значительно снижается, то у человека будут возникать носовые кровотечения, женщины страдают от длительных менструаций, которые сопровождаются обильным отделением крови. Также на тромбоцитопению указывает кровоточивость дёсен, подкожные и внутренние кровоизлияния.
За что отвечают тромбоциты в организме
Место выработки тромбоцитов – костный мозг. Они производятся из больших мегакариоцитов. Тромбоциты по форме напоминают пластины, овальной или округлой формы. Диаметр кровяных телец составляет 2-4 мкм. Тромбоциты могут менять форму круга на форму сферическую, образуя на своей наружной мембране выросты, что возможно за счёт наличия на их поверхности рецепторов, основу которых составляют гликопротеиновые комплексы. Этими выростами они соединяются друг с другом и с сосудистыми стенками в том месте, где имеется их повреждение. Фибриновые нити позволяют крепиться тромбоцитам к имеющимся дефектам, после чего эти клетки крови начинают выделять фермент под названием тромбостенин. Под его воздействием нити скручиваются и становятся плотнее.
Также тромбоциты вырабатывают ферменты, отвечающие за нормальную свёртываемость крови, а также тромбоцитарный фибриноген, фактор роста тромбоцитов, пероксидазы, серотонин, иммунные комплексы и иные вещества, которые играют важную роль в нормальном функционировании организма.
Итак, тромбоциты необходимы человеку для обеспечения его жизнедеятельности, так как они принимают участие во многих важных процессах, среди которых:
Образование сгустка крови, который необходим для остановки кровотечения в месте повреждения небольших сосудов.
Поддержание сосудистого спазма.
Питание сосудистой стенки.
Выработка иммунных комплексов.
Растворение сгустков крови.
Показатели уровня тромбоцитов на протяжении 24 часов могут колебаться в пределах не более 10% процентов от нормального уровня. Если у женщины менструация, то эти колебания составляют от 20 до 50%. Поэтому при постановке диагноза «тромбоцитопения» необходимо, чтобы уровень тромбоцитов был менее 100* 10 9 /л.
У 80% людей с низким уровнем тромбоцитов в крови наблюдаются носовые кровотечения. Также на патологию указывают длительные менструации, повышенная кровоточивость дёсен.
Новый тромбоцит, в среднем, существует не более 10 дней. После этого он становится меньше. Если тромбоциты имеют размеры менее 7.0 fl, то у человека, либо в недавнем времени была удалена селезёнка, либо он страдает от синдрома Вискотта-Олдрича. Эта болезнь сопровождается не только тромбоцитопенией, но также иммунодефицитом и кожной экземой. Поэтому во время проведения лабораторной диагностики необходимо учитывать средний размер кровяных пластинок. Этот показатель обозначается в результатах анализов как MPV. Его нормальные значения оставляют 7,4-10,4 fl.
Патогенез тромбоцитопении
Уровень падения тромбоцитов в крови происходит по следующим причинам:
Падение уровня мегакариоцитов, либо их полное исчезновение. Мегакариоциты могут перестать синтезироваться организмом в том случае, когда у человека развиваются патологии крови, щитовидной железы, печени. Негативным образом на их численности отражается злоупотребление спиртными напитками, приём ядовитых веществ, перенесённые вирусные инфекции, приём антибактериальных препаратов, радиационное облучение организма, нехватка витамина В12 и фолиевой кислоты. Низкий уровень мегакариоцитов наблюдается у людей, которые получают терапию от ВИЧ, либо у которых развиваются ВИЧ-ассоциированные инфекции.
Усиленное разрушение тромбоцитов. Причины, по которым тромбоциты разрушаются с высокой скоростью самые разнообразные, среди них: болезнь Верльгофа, ДВС-синдром, перенесённое переливание крови, прохождение терапии антигистаминными препаратами, сульфаниламидами и пр.
Сбой в распределении тромбоцитов. Если у человека не наблюдается каких-либо патологий в организме, то около 45% всех тромбоцитов находятся в селезёнке. Если где-то возникает повышенная потребность в этих элементах крови, то запас берётся именно из этого депо. При условии, что человек страдает от туберкулёза, гепатита, малярии или болезни крови, уровень тромбоцитов в селезёнке может повыситься до 90%. Это приведёт к тому, что они начнут становиться меньше в размерах и быстрее разрушаться.
Итак, тромбоцитопения часто является следствием воздействия на организм лекарственных препаратов, но может быть, как симптомом наследственных патологий, так и признаком множества приобретённых в течение жизни болезней.
Виды тромбоцитопении
Тромбоцитопения может быть патологией врождённой и приобретённой. К врождённым болезням относят синдром Вискотта, синдром Фанкони, синдром гигантских тромбоцитов и пр.
Однако чаще всего тромбоцитопения – это следствие приобретённых болезней, а вернее сниженного иммунитета на их фоне.
В связи с этим выделяют следующие виды тромбоцитопении:
Изоиммунная, которая развивается по причине несовместимости групп крови матери и плода.
Трансиммунная, когда аутоантитела матери, страдающей от аутоиммунной тромбоцитопении, передаются плоду.
Гетероиммунная, которая развивается при условии, что тромбоциты повреждены патогенным агентом, после чего организм начал продуцировать антитела против них.
Аутоиммунные, когда организм распознает собственные тромбоциты, как чужеродные вещества и начинает разрушать их. Такое состояние может сопутствовать раковым заболеваниям, аутоиммунным процессам, ВИЧ, герпетической инфекции, краснухе, а может развиваться на фоне приёма медикаментозных препаратов.
Тромбоцитопеническая пурпура
Пурпура, связанная с низким уровнем тромбоцитов в крови, может являться следствием гепатита, системной красной волчанки, лимфомы и иных заболеваний. Если причина пурпуры остаётся невыясненной, то можно говорить об идиопатическом характере болезни.
Болезнь Верльгофа – это хроническая форма тромбоцитопенической пурпуры. В 5% случаев патология завершается летальным исходом, причиной которого становится геморрагический инсульт, либо открывшиеся внутренние кровотечения. Подавляющее большинство пациентов с таким диагнозом – это молодые женщины. В детском возрасте идиопатическая тромбоцитопения развивается остро, но в 75% случаев заканчивается благополучно, то есть полноценным выздоровлением.
Симптомы тромбоцитопении
Симптомы тромбоцитопении следующие:
На теле человека обнаруживаются множественные подкожные кровоизлияния, которые могут быть представлены как в виде небольших точек, так и в виде крупных гематом. Причём образуются они даже при незначительном ударе или ином физическом воздействии.
Высыпания могут иметь синий, бурый, зелёный или желтоватый цвет. Это указывает на то, что они появились не одновременно, а в разное время (одни проходят, другие совсем свежие).
Кровоизлияния располагаются на руках и ногах, на животе, на лице, в ротовой полости, на груди.
Человек замечает усиленную кровоточивость дёсен, его беспокоят носовые кровотечения, которые случаются довольно часто.
У женщин наблюдаются длительные менструации, причём выделения крови из влагалища возникают и в перерывах между циклами.
На фоне тромбоцитопении опасность для жизни человека представляют кровотечения после перенесённых операций. Причём не обязательно, что вмешательство будет глобальным. Речь идёт даже об удалении зубов, либо разросшейся ткани миндалин.
Кровоизлияния часто случаются также и в глазное яблоко.
Могут развиваться кровотечения внутренних органов, в том числе, головного мозга.
Иногда симптомом тромбоцитопении является увеличение в размерах селезёнки.
Симптомы тромбоцитопении объясняются не только тем, что кровь утрачивает свою способность к свёртыванию, но и тем, что повышается проницаемость стенки сосудов. Кровь не может сворачиваться из-за того, что нарушена выработка фермента, который отвечает за склеивание тромбоцитов с сосудистой стенкой, а также за их нормальные размеры. Сосуды теряют нормальную проницаемость из-за того, что нарушаются процессы их питания, за которые отвечают тромбоциты. Влияние оказывает низкий уровень серотонина, который также продуцируется тромбоцитами и регулирует нормальные сокращения сосудистой стенки.
Тромбоцитопения в детском возрасте и во время беременности
Женщины, вынашивающие плод, редко сталкиваются с острой формой болезни, имеющей тяжёлое течение. Тем не менее, тромбоцитопения повышает риск выкидыша в первые полгода беременности. В её второй половине возрастает угроза раннего начала родовой деятельности, а также развития сильного кровотечения во время родов.
Иногда при беременности у женщины наблюдается выздоровление от тромбоцитопении. Тем не менее, при хронической форме болезни с частыми её обострениями, врачи рекомендуют отказаться от продолжения рода.
У детей патология встречается нечасто, на 100 000 человек болеет от 3 до 5 малышей. Главным признаком заболевания в детском возрасте становятся мелкие подкожные кровоизлияния.
Как обнаружить тромбоцитопению?
Врач может заподозрить патологию на основании осмотра больного и сбора анамнеза.
Для подтверждения диагноза потребуется сдача крови:
Уровень тромбоцитов низкий, либо они в крови отсутствуют вовсе.
Размеры тромбоцитов уменьшены.
Кровь, взятая из вены, свернется спустя 6 часов. Иногда она может оставаться рыхлой на протяжении нескольких дней.
В крови обнаруживаются антитела к тромбоцитам.
Зернистость тромбоцитов снижается.
Тромбоциты имеют разную окраску и разную форму.
У больного диагностируют анемию и лейкопению.
При заборе пункции костного мозга в нём обнаружены множественные мегакариоциты без гранул, с вакуолями. Растут клетки неравномерно. Когда заболевание рецидивирует, количество мегакариоцитов снижается.
Лечение тромбоцитопении
Если у больного развивается массивное кровотечение, то ему требуется переливание плазмы и крови с повышенным содержанием тромбоцитов. Однако нужно следить, чтобы в собственной крови больного не начали формироваться антитромбоцитарные антитела. Если вовремя не остановить переливание, то кровотечение будет лишь усиливаться.
Чтобы остановить кровопотери, больному вводят необходимые препараты для его остановки, и улучшения общего состояния. Если кровотечение усиливается, то показано переливание плазмы и эритроцитарной массы.
Если тромбоцитопения спровоцирована аутоиммунными процессами, то больному показан системный приём кортикостероидов. По мере уменьшения кровотечения, дозировка гормональных препаратов снижается. Лечение глюкокортикостероидами может длиться 1-3 месяца.
Оперативное лечение
Если справиться с патологией с помощью медикаментозной коррекции не удаётся, а болезнь рецидивирует, то требуется удаление селезёнки. Эффективность операции приравнивается к 80%. Тромбоциты перестают подвергаться массовому распаду, что приводит к выздоровлению.
Если ни один из методов не позволяет добиться результата, то больному назначают иммунодепрессанты. Однако эти препараты отрицательно сказываются на иммунитете и на функции кроветворения.
Прогноз на выздоровление от тромбоцитопенической пурпуры чаще всего благоприятный.
