Лимфопения

Автор: врач-гематолог
Шутов Максим Евгеньевич

Редактор: к. м. н. врач-терапевт
Мочалов Павел Александрович

Лимфопения – это временное или стойкое снижение уровня лимфоцитов в крови до уровня 1500/мм3 и ниже. Если лимфопения присутствует у человека на протяжении длительного отрезка времени, то это может привести к развитию оппортунистической инфекции. Сама по себе лимфопения указывает на патологический процесс в организме, который может быть очень серьёзным, вплоть до онкологии.

Лимфоциты – это белые клетки крови, которые являются разновидностью лейкоцитов. Они выступают в качестве элементов, входящих в общую структуру иммунитета. Лимфоциты присутствуют в крови на постоянной основе. Эти клетки располагаются в лимфатических узлах, в тимусе, в селезёнке, в лимфоидной ткани кишечных стенок и в костном мозге.

Симптомы лимфопении

Лимфопения не является самостоятельным заболеванием, поэтому специфические симптомы снижения уровня лимфоцитов в крови отсутствуют.

Общими симптомами проникновения в организм инфекции является повышение температуры тела, бледность кожных покровов, эрозии и изъязвления слизистых оболочек ротовой полости и кишечника. Больной будет испытывать слабость и недомогание, у него снижается работоспособность. Если лимфопения имеет стойкий характер, то человек будет страдать от частых инфекций, которые с трудом поддаются лечению. При значительном снижении уровня лимфоцитов в крови возможно развитие тяжёлых осложнений, вплоть до сепсиса и летального исхода.

Причины лимфопении

Причины лимфопении можно выделить следующие:

1. Тяжёлое течение вирусной инфекции. Если на протяжении долгого времени человек страдает от какого-либо заболевания, то резервные запасы иммунных клеток в конце концов будут истощены. После временного лимфоцитоза у больного случится острый дефицит лимфоцитов в организме. Если лечение будет начато вовремя и от инфекции удастся избавиться, то уровень этих клеток восстановиться. Когда лечение отсутствует, человек может погибнуть от осложнений болезни в силу несостоятельности иммунной системы.

2. Истощение резервов костного мозга. Некоторые заболевания вызывают истощение резервов костного мозга. При этом человек будет страдать не только от лимфоцитопении, но и от дефицита всех клеток крови, так как именно этот орган в первую очередь отвечает за их рост и развитие.

   К таким заболеваниям относят:

   • Анемия Фанкони. Это врождённое заболевание, которое сопровождается не только лимфопенией, но и снижением уровня эритроцитов, тромбоцитов и всех белых клеток крови. При этом часто наблюдаются врождённые дефекты: отсутствие больших пальцев на руках, низкий рост, тугоухость. Больные погибают от тяжёлейших инфекций или массивных кровотечений. Также высока вероятность развития раковых опухолей. Терапия возможна, но полного излечения добиться не удастся, если не выполнить пересадку костного мозга.

   • Радиационное влияние на организм. Облучение случается при стечении неблагоприятных обстоятельств, либо может быть целенаправленным, во время прохождения лечебного курса. Костный мозг при воздействии на него радиации, начинает замещаться соединительной тканью. Она не в состоянии воспроизводить клетки крови, что приводит к развитию лимфопении. Параллельно падает уровень всех клеток крови.

3. Приём некоторых лекарственных препаратов. К лекарственным средствам, которые могут спровоцировать развитие лимфопении, относятся нейролептики и цитостатики. Снижение уровня лимфоцитов указано в инструкции по их применению, как побочный эффект. Относительную лимфопению может вызвать терапия кортикостероидами, а уровень нейтрофилов при этом часто снижается до критических отметок.

4. Терминальная стадия сердечной и почечной недостаточности.

5. Лимфогранулёматоз. При лимфоме Ходжкина патологические клетки располагаются в лимфатических узлах. При этом происходит их увеличение в размерах, у больного развивается анемия, повышается вероятность возникновения кровотечений. В ночные часы человека беспокоит потливость, он начинает худеть, у него повышается температура тела. Болезненные ощущения будут вызваны давлением растущей опухоли на ткани.

6. Иммунодефицитные состояния. Иммунодефицитные состояния могут развиваться в течение жизни, либо быть врождёнными патологиями. Если наблюдается дефицит Т-лимфоцитов, то это можно обнаружить с помощью обычного анализа крови. Когда происходит снижение численности В-лимфоцитов, то требуются дополнительные методы обследования.

   К таким состояниям относят:

   • Синдром Ди Джорджи (гипоплазия тимуса). При этом у ребёнка наблюдаются врождённые аномалии развития лицевых костей, пороки сердца, расщепление неба и пр. Степень выраженности лимфоцитопении зависит от степени поражения тимуса.

   • Тяжелый комбинированный иммунодефицит. Это заболевание является генетическим. При нём происходит повреждение как клеточного, так и гуморального иммунитета. Ребенок начнёт страдать от проявлений патологии практически с самого рождения. На первый план выходят тяжёлые болезни с серьёзными осложнениями (пневмония, сепсис, кожные инфекции и пр.). К гибели ребёнка могут приводить даже самые безобидные заболевания.

   • СПИД. Вирус иммунодефицита человека проникает в организм и начинает поражать Т-лимфоциты. Заражение происходит либо во время смешения биологических жидкостей больного и здорового человека, либо во время беременности и родов, когда вирус передаётся от матери ребёнку. Первые симптомы появятся через несколько лет после инфицирования. Лимфопения будет прогрессировать, организм перестанет самостоятельно бороться с инфекциями, повышается вероятность развития сепсиса и летального исхода. Также высоким остаётся риск развития онкологических заболеваний, так как борющиеся с раковыми опухолями Т-лимфоциты будут уничтожены вирусом.

Диагностика лимфопении

Чтобы диагностировать лимфопению, человеку необходимо обратиться к врачу общей практики. Доктор назначит ему сдать клинический анализ крови. В лаборатории врач может наблюдать лимфоциты в мазке крови при окраске их красителем Романовского. Лимфоциты имеют прозрачную цитоплазму внутри которой располагается плотное ядро. В зависимости от количества цитоплазмы, различают малые и большие лимфоциты. В норме, в литре крови взрослого человека содержится 1,5-4,0*10⁹ лимфоцитов. Если их количество ниже, то можно говорить о лимфопении.

После того как этот факт будет установлен, необходимо определиться с причинами, которые спровоцировали данное нарушение. Для этого доктор направит пациента на дополнительное обследование, которое позволит уточнить диагноз и назначить лечение.

Лечение лимфопении

Лимфопения не предполагает какого-либо специфического лечения, так как это состояние не является самостоятельным заболеванием. Чтобы повысить уровень лимфоцитов до нормальных значений, необходимо устранить причину, вызвавшую подобное нарушение. После этого уровень лимфоцитов в крови самостоятельно придет в норму.

Для избавления больного от тяжёлых воспалительных реакций и для улучшения качественного состава крови ему назначают иммуноглобулины G. Дозу рассчитывают исходя из формулы 0,4 г иммуноглобулина на каждый килограмм веса. Вводят препарат один раз в 7 дней.

Отказаться от использования иммуноглобулинов нужно при развитии тяжёлых побочных реакций. Лечение иммуноглобулинами может спровоцировать резкое снижение артериального давления, коллапс или аллергические реакции. Когда у человека наблюдаются болезни врождённого характера и именно они становятся причиной лимфопении, иммуноглобулины для лечения не используют.

Чтобы избавиться от анемии Фанкони, пациенту потребуется пересадка костного мозга. Временное облегчение и отсрочка осложнений возможна за счёт приёма глюкокортикостероидов. Средняя продолжительность жизни людей с анемией Фанкони составляет 30 лет.

Если лимфопения была спровоцирована приёмом лекарственных средств, то по возможности, от такой терапии следует отказаться. Спустя некоторое время уровень лимфоцитов восстановится.

Если лимфопения вызвана лимфогранулёматозом, то пациенту назначают цитостатики с дальнейшим лучевым воздействием на лимфатические узлы. При условии, что случается рецидив, больному назначают агрессивную химиотерапию и ждут донора костного мозга для его пересадки. Как правило, около 85% таких пациентов преодолевают пятилетний рубеж выживаемости. Прогноз менее благоприятный в том случае, когда болезнь диагностируется на терминальной стадии, либо возраст больного превышает 45 лет.

Синдром Ди Джорджи у ребёнка требует либо пересадки вилочковой железы, либо костного мозга. Особенно это актуально для больных с полным, а не частичным синдромом. Если такое лечение отсутствует, то пациент погибнет от инфекционных болезней.

Тяжелый комбинированный иммунодефицит лечится только с помощью пересадки костного мозга. Если операцию выполнить в первые 3 месяца жизни ребёнка, то появляется шанс на полное выздоровление малыша. Когда лечение отсутствует, то дольше 2 лет дети не живут.

ВИЧ-инфекция требует приёма антиретровирусной терапии. Это позволяет сдерживать болезнь и продлевать жизнь человека. Полное избавление от ВИЧ на сегодняшний день невозможно.

Особую настороженность должны проявлять врачи и родители в том случае, когда уровень лимфоцитов снижен у маленького ребёнка. В норме, показатели этих клеток крови у детей даже выше, чем у взрослых. Поэтому лимфопения у ребёнка должна стать поводом для проверки аллергического статуса малыша или диагностики врождённых заболеваний.

Лимфопения требует комплексного обследования пациента. Если игнорировать этот симптом, то можно упустить время и не заметить, как в организме развивается опасная болезнь. Ведь лимфоциты являются важнейшими клетками, которые отвечают за формирование иммунной системы человека. Поэтому при появлении любых жалоб и симптомов недомогания, необходимо обращаться к врачу, чтобы сдать анализ крови.