Проказа (лепра): что это за болезнь?
Данилова Татьяна Вячеславовна
Проказа – что это за болезнь?
Проказа (или лепра) – это инфекционное заболевание хронического течения. Она поражает кожу и нервы, расположенные на поверхности. Причина проказы – продолжительный контакт с кожей больного человека. По мнению ряда экспертов, инфицирование также может происходить и воздушным путём. Вопреки существующим мифам о заболевании, редкие прикосновения к поражённым участкам кожи не могут стать причиной проказы. К предрассудкам можно отнести и представление о неизлечимости проказы и неблагоприятном прогнозе (летальный исход). Следует также отметить низкий порог заболеваемости лепрой среди людей из группы риска, для которых существует реальная опасность инфицирования. Не более 10% лиц не обладают достаточным иммунитетом и не могут противостоять проникновению возбудителя, поэтому считается, что патогенность микроорганизмов, вызывающих проказу, относительно не высока.
Заболевание не слишком заразное. От него страдают не более 7% людей по всему миру. У оставшейся части населения (около 95%) к этой болезни есть иммунитет. Он не даёт инфекции проникнуть в организм. Проказа не может быть передана по наследству, ребёнок не получает инфекцию от матери.
Пик распространения лепры наблюдался в 12-16 веках. От неё пострадала большая часть жителей Европы. В то далекое время проказа считалась болезнью, от которой нельзя излечиться. Люди, поражённые инфекцией, были изгнанниками. Их выдворяли из города, заставляли носить на шее гусиную лапку, а также звенеть в колокольчик, если они собирались приблизиться к здоровому человеку.
Сейчас пик заболеваемости спал, но до настоящего времени диагностируются случаи инфицирования проказой. Поэтому врачам необходимо внимательно относится к пациентам с характерными жалобами. В России последний раз заболевание было официально зарегистрировано у мигранта с Таджикистана. Случилось это в 2015 году. Мужчина работал в столице на стройке.
Факты из истории:
Болезнь в прошлые века распространялась во время Крестовых походов. Когда больные воины и рыцари инфицировались и заражали жителей других стран.
Проказу остановила чума. Во время эпидемии в первую очередь заболевали люди со слабой иммунной системой, которые страдали от лепры.
Во Франции существовал указ. По нему все больные проказой люди подвергались «религиозному трибуналу». Их отводили в церковь, отпевали, после чего укладывали в гроб. Когда гроб опускали в могилу, произносили фразу: «ты для нас мертвый, а не живой». Затем на гроб скидывали несколько лопат земли. После этого человека доставали из могилы и отправляли в лепрозорий. Ему нельзя было вернуться в дом. В специализированном учреждении он оставался до конца своих дней. Родственники при этом считали его умершим.
Люди с проказой были лишены всех социальных прав. Им нельзя было ходить в церковь, в увеселительные заведения, на ярмарки. Запрещено инфицированным было купаться в водоемах, пить проточную воду, кушать вместе со здоровыми людьми и даже разговаривать с ними.
Католики разрешали парам разводиться, если один из супругов был болен проказой, хотя католическая церковь отвергает развод как таковой.
В средние века проказу называли разными терминами, среди которых: финикийская болезнь, черная немочь, ленивая или медленная смерть, скорбная болезнь. Название «проказа» было придумано в России. Это слово происходит от древнерусского «казить», то есть обезображивать или искажать.
География и особенности распространения проказы
На сегодняшний день во всём мире проживает не более 2 млн человек с проказой. Снижение численности инфицированных произошло в девяностых годах, до этого времени их насчитывалось около 12 млн. В России по данным на 2007 год было зарегистрировано 600 человек с лепрой, 35% из них получали лечение в больнице, а остальные проходили терапию на дому.
Проказа на сегодняшний день практически не встречается в регионах, для которых характерен холодный климат, в основном она распространена в тропиках и субтропиках. Заболевание отмечается в странах Азии и Африки (Индия, страны бывшего СССР, Япония, Корея и ряд других), а также в Центральной и Южной Америке.
Проказа не относится к заболеваниям, имеющим массовый характер, но, тем не менее, ею страдают примерно 11 млн. человек во всём мире (по информации ВОЗ). По статистике, в три раза чаще проказой заболевают мужчины, если же брать во внимание возраст инфицированных, то среди детей отмечается более высокая восприимчивость к микроорганизмам, чем среди взрослых.
Инфекцию распространяет больной человек. Также её могут переносить броненосцы и обезьяны. Бактерии проказы содержатся в почве и в воде, но вероятность инфицирования через них крайне низкая.
Бактерия, которая вызывает проказу, не может существовать вне организма человека. Она быстро разрушается на воздухе. При этом в трупах людей бактерии способны существовать на протяжении долгого времени.
Численность населения, страдающего лепрой, во многом зависит от экономического статуса страны. Значение имеет уровень санитарно-гигиенических навыков людей, их финансовое благосостояние.
Инфекция может распространяться 2 способами:
Воздушно-капельным путём. Бактерии выделяются во время кашля, чихания или при разговоре. При этом в воздух попадает очень много патогенных микроорганизмов.
При нарушении целостности кожи. Занесена инфекция может быть при выполнении татуировок, либо при укусе насекомых, питающихся кровью.
Чем дольше контакт с больным человеком, тем выше риск инфицирования. Так, вероятность заражения возрастает, если человек состоит в интимной близости с больным проказой, либо проживает с ним по соседству. Хотя статистика указывает на то, что даже если в семье есть больной проказой, то близкие родственники заболевают не чаще, чем в 12% случаев.
Высока заболеваемость среди детей, так как их защитные силы ещё не до конца сформированы. Установлено, что мужчины негроидной расы страдают от проказы чаще, чем женщины. Среди белокожих людей такой тенденции не прослеживается.
Если в квартире проживал человек с проказой, то после его выезда требуется дезинфекция помещения.
Особенности её проведения:
В первую очередь обеззараживают белье и посуду, а также те места, где может находиться выделяемая человеком слизь и мокрота.
Все объекты кипятят в растворе соды 2%-ой концентрации. Также можно замочить их на час в растворе хлорамина 1%-ой концентрации.
Стены и полы в жилом помещении опрыскивают хлорамином концентрацией 0,5%, либо хлорной известью, концентрацией 0,2%.
Классификация проказы
В зависимости от типа течения болезни различают проказу:
Стадии развития болезни:
Стационарная;
Прогрессирующая;
Регрессивная;
Резидуальная.
Причины проказы
Возбудителей лепры Mycobacterium leprae открыл Хансен в 1874 году. С момента заражения до появления первых симптомов проказы может пройти от двух до 20 лет, в среднем 3–10 лет.
Микобактерии лепры (Mycobacterium leprae), считающиеся причиной проказы, имеют много общего с микобактериями туберкулёза, но, в отличие от них, они культивируются только на коже подопытных животных и не растут на питательных средах искусственного происхождения.
Микобактерии (Mycobacteriaceae) — семейство актиномицетов. Единственный род — Mycobacterium. Некоторые представители рода Mycobacterium (напр. M. tuberculosis, M. leprae) патогенны для млекопитающих
Выглядит бактерия как палочка, которая имеет прямую или изогнутую форму. Её концы закруглены. В длину она не превышает 7,0 мкм, а в диаметре 0,5 мкм. Бактерия устойчива к обработке спиртовыми составами. Её относят к облигатным внутриклеточным паразитам, которые внедряются тканевые макрофаги.
Источником распространения бактерии является человек. Он выделяет её в окружающую среду. Патогенная флора присутствует в грудном молоке, в слюне, в слизи из носа, в моче, кале и сперме, в отделяемом из ран. Микобактерия попадает на слизистые оболочки или на повреждённые участки кожи, а затем достигает нервных волокон, сосудов. Вместе с кровью и лимфой патогены распространяются по всему организму.
Если человек здоров, то у него имеется иммунитет к бактерии и заражения не случится. В группе риска находятся дети, люди, злоупотребляющие спиртными напитками, пациенты с хроническими болезнями и со слабым иммунитетом.
Симптомы проказы
Инкубационный период болезни достаточно продолжительный и составляет от 3 до 7 лет, хотя иногда может укорачиваться до полугода или растягиваться на 15-20 лет. Есть данные, что лепра в инкубационном периоде существовала на протяжении 40 лет. При этом у человека никаких симптомов болезни не наблюдалось. Даже после того как лепра вышла из инкубационного периода у больного на протяжении долгого времени могут отсутствовать какие-либо симптомы инфекции.
В первую очередь при проказе страдают ткани, которые контактируют с воздухом. Симптомы проказа – поражение кожи, слизистых рта и пазух носа, а также нервов, расположенных на поверхности. В запущенных случаях проказа проникает в глубоко расположенные слои кожи и становится причиной деструкции нервных волокон, вследствие чего возникают уродства, искажается привычный облик человека.
Возбудители проказы не являются непосредственной причиной отмирания пальцев на конечностях. Не вылеченная своевременно инфекция приводит к некрозу тканей на руках и ногах. На лишённых кровоснабжения пальцах достаточно быстро развивается вторичное инфицирование, причиной которого становятся бактерии, попадающие на травмированную кожу, таким образом, именно из-за бактериальной инфекции в конечном итоге отмирают пальцы рук и ног.
Различают два вида проказы:
Проказа туберкулоидного типа
Лепроматозная форма
Лепра туберкулоидной формы
Эта инфекция отличается самым благоприятным прогнозом. У человека страдают кожные покровы, а также нервные волокна, проходящие по периферии. Иногда бывают затронуты висцеральные внутренние органы.
Если заболевание протекает по туберкулиновому типу, симптомами проказы являются плоские пятна с красным или белым оттенком либо покрытые чешуйками. Когда болезнь только начала развиваться, на дерме обнаруживаются несколько пятен, напоминающих эритему. Их границы чётко очерчены. Они быстро растут и сливаются, формируя бляшки, которые возвышаются над поверхностью кожи. В поражённых участках кожи оболочки нервных волокон становятся более плотными, их утолщение постепенно ведёт к потере чувствительности отдельных тканей. Затем бляшка в середине становится плотной, дерма начинает атрофироваться. Со временем её размеры достигают 15 мм в диаметре. Очаги множественные, могут обнаруживаться на груди, на пояснице, на спине.
При этой форме болезни страдают ногтевые пластины, они теряют свой естественный цвет, начинают ломаться, слоиться и разрушаться. Ногти становятся серыми, на них появляются полосы.
Неврологическая симптоматика развивается рано. В тех местах, где имеются кожные дефекты, ухудшается чувствительность, выпадают волосы, изменяет цвет дермы, страдают железы, отвечающие за продукцию кожного сала и за выделение пота. Кожные покровы становятся сухими, на них появляются грубые участки. Когда болезнь только начала развиваться, кожная чувствительность либо уменьшается, либо усиливается на непродолжительный отрезок времени. Затем она снижается и полностью пропадает.
В том случае, когда возбудители проникают в крупные нервные стволы, происходят деструктивные изменения костей и суставов, чаще всего при этом страдают конечности. Человек с трудом начинает двигать пальцами, появляются контрактуры. На ногах формируются трофические язвенные дефекты. В дальнейшем пальцы, кисти и нос атрофируются и отторгаются. Этот процесс носит название мутиляция.
Если страдает лицевой нерв, то лицевые мышцы перестают двигаться, веки полностью не смыкаются.
В медицине известны случаи спонтанного исчезновения симптомов проказы туберкулинового типа.
Лепра лепроматозной формы
В данной форме микобактерии быстро размножаются в кожных покровах и становятся причиной образования узлов (лепром) или бляшек с характерной чешуйчатой структурой. Со временем кожа делается более толстой, на ней появляются глубокие складки. Чаще всего их можно увидеть на лице больного, которое напоминает львиную морду – характерный для проказы симптом.
Это заболевание имеет тяжёлое течение. В первую очередь страдает кожа больного, а также слизистые оболочки. После чего патологический процесс распространяется на внутренние органы и на нервную систему.
Основные симптомы проказы лепроматозной формы:
Поражение кожи. На коже появляются симметрично расположенные пятна, которые имеют вид эритроматозных высыпаний. В каждом таком пятне сосредоточено огромное количество микобактерий лепры. Пятна не имеют чётких очертаний. Они могут появляться на ладонях, на лице, голенях, на ягодицах и на предплечьях. Сперва пятна имеют глянцевый блеск, сверху они гладкие. По мере прогрессирования патологии пятна из красных становятся ржавого или бурого цвета. При этом ухудшения чувствительности в области их сосредоточения не происходит. В таком виде пятна могут сохраняться на долгие годы. Иногда они пропадают, а иногда трансформируются в лепромы и инфильтраты. В последнем случае пятна имеют вид бляшек без чёткого ограничения. Если случается парез сосудов, то пятна приобретают бурый окрас.
Утрата функции кожных покровов. Если происходит инфильтрация кожи, сальные железы начинают работать в усиленном режиме. Поэтому дерма становится сальной, приобретает блеск. Шире становятся фолликулы пушковых волос, протоки потовых желёз. Поэтому кожа напоминает вид корки апельсина. По мере прогрессирования патологии в области формирования инфильтрата прекращает выделяться пот. Сперва перестают расти пушковые волосы, а затем у человека начинают выпадать усы, борода и брови.
Поражение лица. Лицо с появившимися на нём инфильтратами начинает напоминать «львиную морду». Углубляются все кожные складки и морщины, надбровные дуги выступают вперёд, нос и щеки становятся толще, губы и подбородок делятся на дольки.
Формирование лепром. Когда болезнь только начала развиваться у больного формируются на коже инфильтраты. Их нет на волосистой части головы, на веках, в области локтевых сгибов и в подмышечных впадинах. Затем на месте инфильтратов формируются лепромы, которые могут достигать в размерах 3 см. Особенно много их на лице, на ушах, на кистях рук, в области предплечий, на голенях, на спине и на ягодицах. Лепромы не болят, имеют гладкую поверхность, могут шелушиться. Чаще всего с течением времени лепромы становятся мягкими, но иногда, напротив, затвердевают. Случается так, что они самостоятельно рассасываются. После них на коже сохраняется депигментированное пятно, которое слегка западает внутрь. Если человек не получает должной терапии, то на лепромах формируются язвы, которые сильно болят. После их исчезновения на коже сохраняются рубцы.
Повреждение слизистых оболочек. Особенно часто страдает слизистая оболочка носа. Если болезнь имеет тяжёлое течение, то повреждения касаются ротовой полости, губ и языка. У больного наблюдаются носовые кровотечения, ухудшается носовое дыхание, так как лепромы начинают расти в полости носа. Сам орган претерпевает деформации. Иногда человек утрачивает способность разговаривать. Случается это тогда, когда болезнь поражает голосовые связки.
Прочие симптомы. Кроме описанных выше симптомов болезни у человека могут страдать органы зрения. Часто диагностируется кератит, блефарит, иридоциклит, помутнение хрусталика, конъюнктивит. В патологический процесс могут вовлекаться нервные волокна, лимфатические узлы, сосуды, яички и печень. По мере прогрессирования болезни у человека развиваются параличи и парезы, формируются трофические язвы. Когда страдает печень, у больного диагностируется гепатит хронического течения. У мужчин может развиваться орхит и орхоэпидидимит. В дальнейшем у больного начинают увеличиваться в размерах молочные железы по женскому типу, развиваются симптомы инфантилизма, что связано с гормональным дисбалансом.
Лепра диморфного и недифференцированного типа
Если у больного развивается диморфный тип проказы, то клиническая картина будет сочетать в себе симптомы туберкулоидной и лепроматозной разновидности лепры.
Недифференцированная форма болезни может сопровождаться поражением нервных волокон. В первую очередь страдает малоберцовый, ушной и локтевой нерв. На коже у больных появляются участки с изменённой пигментацией, в этих местах снижается, либо полностью пропадает чувствительность, перестают работать потовые железы. Чем сильнее поражены нервные волокна, тем интенсивнее симптомы полиневритов. У пациентов часто наблюдаются параличи и парезы, могут случаться деформации рук и ног. На них появляются участки изъязвлений, которые долгое время не заживают.
Диагностика проказы
Заподозрить болезнь можно исходя из её проявлений. Когда проказа находится на поздней стадии развития, диагноз будет для врача очевидным. У пациентов отсутствуют брови, по телу и на лице формируются лепромы, конечности парализованы, могут отсутствовать пальцы рук, кисти, нос сильно деформируется и пр.
Если болезнь только начала развиваться, то отсутствие явных симптомов проказы может представлять трудность в плане постановки верного диагноза. При этом пациент может быть направлен на консультацию к неврологу, дерматологу, инфекционисту или другому узкому специалисту, так как проявления болезни довольно разнообразные.
Чтобы подтвердить лепру, потребуется провести бактериологическое исследование соскобов, взятых с пальцев рук, с мочек ушей, со слизистой носа. На гистологический анализ могут быть взяты лепромы, содержимое лимфатических узлов, либо отделяемое из участков изъязвления. В забранных материалах будут обнаружены микобактерии лепры.
Для уточнения степени утраты чувствительность кожи выполняют функциональные пробы. Их проводят с реактивом Минора, с никотиновой кислотой, с горчичником и с гистамином.
Также применяется лепроминовый тест. Если его реакция положительная, то у больного развивается проказа по туберкулоидному типу, а если отрицательная, то можно диагностировать лепроматозную или пограничную форму. Когда тест даёт слабую положительную реакцию, то подозревают недифференцированный вариант болезни.
Лечение проказы
В течение нескольких столетий проказу лечили хаульмугровым маслом, на смену которому пришли сульфоновые препараты. Основным средством лечения проказы с 1950 года стал диафенилсульфон (дапсон). Его терапевтическое действие можно заметить только по прошествии длительного промежутка времени. Не являясь специфическим средством лечения проказы, сульфоновые препараты затормаживают развитие заболевания. В лёгких случаях выздоровление наступает через два года, в более тяжёлых ситуациях лечение проказы требует около восьми лет.
С появлением в 1980-х годах штаммов, устойчивых к основному средству лечения проказы – дапсону, во врачебную практику вошли комплексные схемы. Широкое распространение при лепроматозном типе лепры в настоящее время получил клофазимин.
На сегодняшний день проказа является излечимой болезнью. При этом важно выявить её на ранней стадии развития, пока она не привела к инвалидности. Больного человека помещают в лепрозорий, либо лечат на дому.
Сейчас госпитализируют только тех людей, у которых имеются выраженные кожные дефекты. Также показано стационарное лечение для проведения первичной терапии. Госпитализируют больных с рецидивом проказы. На дому могут лечиться люди, у которых бактериологическое исследование дало отрицательный результат, а высыпаний на коже у них немного.
Больным назначают сразу 2 или 3 препарата, обладающих патологической активностью в отношении бактерий лепры. Обязательно проводят терапию, направленную на повышение иммунитета.
Препараты назначают на срок до полугода. Если человек хорошо переносит лечение, то перерывов между курсами не делают. Пациенту назначают один препарат из сульфонового ряда и два антибиотика. Чтобы бактерии не выработали резистентности, лекарственные средства нужно чередовать через каждые 2 курса. В целом, терапия должна длиться не менее года, а иногда она занимает около 3 лет. Некоторым пациентам требуется пожизненное лечение.
Если у больного диагностирована мультибациллярная проказа, то ему назначают Рифампицин, Дапсон и Клофазамин. Препараты отпускают больным бесплатно.
Схема лечения:
600 мг Рифампицина + 300 мг Клофазимина внутрь 1 раз в месяц под врачебным контролем. На дому человек должен принимать Дапсон 100 мг + Клофазимин 50 мг один раз в день. Курс терапии длится год. Такие рекомендации даёт ВОЗ.
В Америке схема терапии несколько отличается. Там больным предлагают 600 мг Рифампицина + 100 мг Дапсона + 100 мг Клофазимина 1 раз в день. Курс длится год. Если у человека диагностирована пограничная форма болезни, то ему назначают Дапсон на 10 лет. При лепроматозной форме проказы этот препарат нужно будет принимать пожизненно.
Если у человека диагностирована олигобациллярная форма проказы, то ВОЗ рекомендует таким пациентам принимать 600 мг Рифампицина 1 раз в месяц и 100 мг Дапсона каждый день. Курс лечения по этой схеме длится 6 месяцев. Если у пациента имеется единичное кожное образование, то ему предлагают разовый приём Офлоксацина 400 мг + Рифампицина 600 мг + Миоциклина 100 мг.
В Америке больным назначают 600 мг Рифампицина + 100 мг Дапсона 1 раз в день. Курс терапии длится год. Если у пациента диагностирована неопределённая, либо туберкулоидная форма проказы, то ему назначают Дапсон на 3 года. При пограничной форме болезни препарат потребуется пить 5 лет.
Дапсон – это недорогой и безопасный препарат, который используют для лечения лепры. Изредка у пациентов развивается гемолиз и анемия лёгкого течения, аллергический дерматоз. Последнее осложнение может проходить в тяжёлой форме. Ещё реже развивается синдром Дапсона.
Рифампицин обладает ещё большей активностью в отношении бактерий лепры, чем Дапсон. Однако лечение с его применением стоит дороже. К побочным эффектам можно отнести: поражение печени, гриппоподобный синдром, тромбоцитопению, почечную недостаточность.
Клофазимин – это безопасный препарат. Его единственным побочным эффектом является изменение цвета кожи, но после завершения курса терапии, цвет дермы восстанавливается.
Если у больного развивается лёгкая эритема кожи (первый или второй эпизод воспаления), то пациентам предлагают Аспирин. При тяжёлой форме эритемы назначают Преднизон 40-60 мг 1 раз в день. Дополняют лечение антибиотиком. Когда поражение кожи случается вновь, то больным показан приём Талидомида 100-300 мг 1 раз в день. Однако этот препарат запрещён к приёму женщинам, которые планируют беременность. Его побочные эффекты: лейкопения и запоры.
Антибактериальные средства способны остановить прогрессирование болезни, то не позволяют избавиться от уже появившихся уродств, либо исправить имеющиеся повреждения нервных волокон. Поэтому так важно начинать лечение именно на ранних стадиях развития болезни. Препараты используют в комплексной схеме, так как микобактерии лепры способны быстро вырабатывать к одному антибиотику устойчивость.
Ответы на популярные вопросы
Каков прогноз при проказе? Если человек на ранней стадии развития болезни начинает получать лечение, то прогноз благоприятный. Когда проказа имеет запущенную форму, то высока вероятность того, что больной станет инвалидом.
Есть ли в России лепрозории? Да, в России есть 4 лепрозория, которые находятся в Астрахани, в Краснодарском крае, в Ставрополье и в Сергиевом Посаде. У больных людей в лепрозориях есть свои дома, они ведут хозяйство. Врачи живут рядом с лепрозорием.
После выздоровления уже сформировавшиеся уродства являются обратимыми? Нет, если человек потерял кисти или пальцы, то они не вырастут вновь. Лечение направлено на ликвидацию бактерий лепры в организме. Чтобы справиться параличами, с парезами и контрактурами, пациенту рекомендованы физиопроцедуры, ЛФК, иногда проводят операции.
Каковы осложнения проказы? К основным осложнениям относят: трофические язвы, поражение органов зрения с развитием полной слепоты, потеря голоса, деформация носа, потеря пальцев, параличи. Если терапия отсутствует, то человек погибает от кахексии, асфиксии или амилоидоза.
Можно ли от проказы сделать прививку? Каковы меры по профилактике болезни? Вакцины от проказы нет. Есть данные, что постановка БЦЖ в значительной мере снижает вероятность инфицирования микобактериями лепры. Чтобы не допустить заражения нужно поддерживать иммунную систему, а также не контактировать с больными людьми. Если в семье живёт человек с проказой, то у него должны быть свои личные вещи, начиная от расчески и заканчивая посудой. Все члены семьи должны регулярно обследоваться на предмет обнаружения микобактерии лепры в их организме, а также тщательно соблюдать правила личной гигиены.
Какой врач лечит проказу?
Лечением пркоазы занимается врач-фтизиатр
