Главная » Список болезней » Миастения


Миастения: формы, симптомы и лечение



Миастения

Миастения – это хроническое заболевание, при котором страдают мышцы. Основным проявлением патологии является их быстрая утомляемость. Особенность болезни – это ее постоянное прогрессирование. Причина миастении скрывается в расстройстве нервно-мышечных связей.

Кроме повышенной утомляемости мышц, у человека нарастает мышечная слабость, что негативным образом сказывается на объемах выполняемых действий.

Миастения сопровождается миастеническими кризами, которые способны заканчиваться гибелью человека. Современная медицина позволяет снизить количество смертей от этой патологии. Благодаря комплексной терапии удается добиться стойкой ремиссии болезни.

Содержание статьи:


Что такое миастения?

Миастения является аутоиммунным заболеванием, которое поражает рецепторы, отвечающие за связь мышц и нервной системы. Иммунитет начинает атаковать собственные клетки организма, которые являются абсолютно здоровыми. Это может приводить к нарушению глотательных движений, к нехарактерной слабости органов дыхания, а также к другим не менее тяжелым расстройствам. По мере прогрессирования патологии у больного атрофируются мышцы губ, лица, глотки, языка, шеи, глаз, всего тела.

Медицинский термин, который характеризует миастению, звучит как «myasthenia gravis pseudoparalytica». В переводе на русский язык это означает астенический бульбарный паралич. Российские медики часто пользуются таким понятием, как «миастения Гравис».

Заболевание сводится к тому, что нервный импульс передается от головного мозга к мышцам с нарушениями. Это происходит из-за сбоя в метаболизме ацетилхолина в организме.

Скелетные мышцы отвечают за движение конечностей человека. Работу внутренних органов и сосудов обеспечивает гладкая мускулатура. Чтобы привести в движение скелетные мышцы, будут задействованы двигательные нервы. В том месте, где нерв соединяется с мышцей, возникает электрический импульс. Для его передачи требуется ацетилхолин. Это специальное вещество, которое попадает из нерва в щель между ним и мышцей, обеспечивая электрический разряд. За счет него мышца сокращается.

Когда у человека развивается миастения, синтез и выброс ацетилхолина нарушается. Поэтому импульс будет проходить к мышце со сбоем. С каждым разом проводимость становится все хуже. Поэтому движения человека страдают. На терминальных стадиях болезни пациент оказывается полностью обездвиженным.

миастения

Нередко миастения развивается на фоне опухоли вилочковой железы, а также при гиперплазии. Иногда у пациентов выявляют органическое поражение нервной системы, опухоли молочных желез, опухоль легких, рак яичников или простаты.


Причины миастении

Причины миастении

На сегодняшний день причины, по которым развивается заболевание, науке неизвестны. Врачи могут назвать только факторы риска, которые увеличивают вероятность возникновения миастении.

К ним относят:

  • Гормональный дисбаланс.

  • Хронический стресс.

  • Прием некоторых препаратов, которые сказываются на работе мышечно-нервного синапса.

  • Инфекционные заболевания.

  • Рак легких, молочной железы и других органов. Растущая в организме опухоль заставляет тимус работать на пике его возможностей, а также провоцирует гиперплазию железы.

Миастения не передается по наследству, но предрасположенность к развитию заболевания в таких семьях выше. Часто наблюдаются такие связи, как «мать-дочь» и «сестра-сестра».


Классификация миастении

Классификация миастении

Миастения, в зависимости от характера ее возникновения может быть двух форм:

  • Врожденная болезнь. Ее причиной является мутация генов, которая происходит еще во время внутриутробного развития ребенка. Первые признаки заболевания возникают сразу после появления младенца на свет. Страдает функция дыхания, что часто становится причиной гибели малыша.

  • Приобретенная болезнь. В большинстве случаев у людей диагностируется именно приобретенная миастения, которая развивается в течение жизни.

В зависимости от возраста человека миастению делят на взрослую и детскую.

У детей различают три формы болезни:

  • Неонатальная миастения, которая передается от матери ребенку.

  • Ранняя детская миастения, которая манифестирует в возрасте 3-5 лет.

  • Миастения юношеская, которая развивается в возрасте 12-17 лет.

В зависимости от того, какие именно мышцы подверглись поражению, различают следующие формы болезни:

  • Локальная миастения. Страдают определенные группы мышц. Часто поражению подвергаются мышцы лица.

  • Генерализированная миастения. При этом поражены будут различные мышцы организма. Такая форма патологии быстро прогрессирует и имеет тяжелое течение.

Локальная миастения может трансформироваться в генерализированную. У некоторых пациентов сразу развивается поражение множественных мышц. Такая патология с трудом поддается коррекции и часто заканчивается гибелью человека.

В зависимости от того, какие именно группы мышц пострадали при локальной миастении, различают следующие ее формы:

  • Миастения скелетных мышц. Поражению подвергаются мышцы конечностей.

  • Миастения глаз и век. Страдают органы зрения, оно начинает падать. Верхнее веко у больного опускается. Со временем у пациента развивается миопия.

  • Миастения глотки и лица. Человеку сложно глотать пищу, у него страдает речь, голос изменяется на гнусавый.

Есть заболевания, которые по своему клиническому течению напоминают миастению, но причины их возникновения будут другими. Такие патологии называют миастеническими синдромами. Больше остальных миастению напоминает синдром Ламберта-Итона. При этом заболевании чаще страдают конечности, нарушаются глубинные сухожильные рефлексы, но органы зрения в патологический процесс не вовлекаются.

В зависимости от характера течения миастении, различают следующие ее виды:

  • Миастенические кризы, которые сопровождаются нарушением двигательной активности. После их завершения, симптомы болезни регрессируют.

  • Миастеническое состояние. Это классическая миастения, которая прогрессирует в течение нескольких лет.

  • Прогрессирующая миастения. Болезнь все время прогрессирует, но врачи расценивают ее как относительно доброкачественную разновидность патологии.

  • Злокачественная форма. Развивается патология быстро, работоспособность мышц сильно нарушается.

Миастенические кризы являются наиболее опасными состояниями для жизни человека.


Симптомы миастении

Симптомы миастении

Симптомы миастении можно выделить следующие:

  • Нехарактерная для здорового человека мышечная слабость.

  • Нарушение функционирования глазных, лицевых, жевательных и бульбарных мышц, мышц ног и рук.

  • Раздвоение в глазах.

  • Офтальмопарез.

  • Косоглазие.

  • Птоз.

  • Трудности с проглатыванием пищи.

  • Потеря голоса, нарушение артикуляции, изменение голоса.

  • Нарушение походки.

  • Повышенная сонливость, быстрая утомляемость.

  • Боль в мышцах.

По мере прогрессирования патологии, они будут становится все более выраженными. Со временем у человека возникают миастенические кризы. Они сопровождаются обморочным состоянием и острым кислородным голоданием головного мозга.


Миастенический кризис

С течением времени человек будет чувствовать себя все хуже. Тяжелая форма болезни приведет к тому, что у него начнут возникать миастенические кризы. Под этим состоянием понимают резкое ухудшение самочувствия. Криз развивается из-за острой слабости мышц.

Сначала дыхание человека учащается, а затем урежается и становится прерывистым. Лицо приобретет багряный цвет. Пульс ускоряется, артериальное давление повышается до 200 мм рт. ст.

Когда дыхание останавливается, человек теряет сознание. Если в это время ему не будет оказана медицинская помощь, то он погибнет.


Диагностика миастении

Диагностика миастении

Диагностические мероприятия, направленные на обнаружение миастении:

  • Сбор анамнеза:

  • Врач уточняет, как давно у человека возникли беспокоящие его симптомы: мышечная слабость, двоение в глазах, опущение верхнего века.

  • Доктор выясняет, имелись ли в семье случаи миастении, либо другие аутоиммунные заболевания. В этом плане опасность представляет ревматический артрит и пр. Также нужно уточнить, болел ли кто-то в семье раком.

Кроме того, к диагностике миастении относится:

  • Неврологический осмотр. Доктор проводит тесты с повторяющимися движениями. Слабость у человека с миастенией будет усиливаться.

  • Прозериновый тест. Врач оценивает мышечную силу пациента. Затем ему ставят инъекцию прозерина (это препарат усиливает нервный импульс, подаваемый к мышцам). Затем доктор снова измеряет мышечную силу больного. Если у него развивается миастения, то она повышается.

  • Определение антител в крови. Анализ покажет наличие белков, которые вырабатываются против ацетилхолиновых рецепторов. Чаще всего они в крови циркулируют, но и их отсутствие не является доказательством опровержения диагноза.

  • Проведение электронейромиографии. Эта диагностическая процедура позволяет оценить возбудимость мышц и проводимость нервного импульса. Миастения сопровождается нормальной передачей импульса, но мышцы на него не дают нужной реакции. При длительной стимуляции мышц электрическим током, врач выявляет феномен посттетанического истощения.

  • КТ и МРТ переднего средостения. Эти исследования дают информацию о состоянии грудной стенки. Они позволяют выявить опухоль вилочковой железы, которая часто сочетается с миастенией.


Лечение миастении

Лечение миастении

Лечение миастении реализуется по 2 линиям: нужно направить усилия на снятие патологических симптомов и воздействовать на причину заболевания. Для купирования симптомов болезни пациенту назначают антихолинэстеразные препараты: Прозерин, Калимин, Оксазил и пр. Лечение начинается с минимальных дозировок. В дальнейшем доктор повышает их, доводя до оптимальных значений для конкретного пациента. Для снижения количества антител в крови пациенту назначают кортикостероидные препараты и иммунодепрессанты.

Лекарственные средства, которые используют для борьбы с миастенией:

  • Препараты калия: Калимин 60Н, Хлористый калий, калий-нормин. Их использование дает возможность повысить сократимость мышц и улучшить проведение к ним нервного импульса.

  • Антихолинэстеразные средства: Калимин, Прозерин, Оксазил, Галантамин. Эти препараты направлены на купирование действия антихолинэстеразы. Данный фермент способствует разрушению ацетилхолина. Последний начинает накапливаться в щели между мышцами и нервными волокнам, поэтому мышцы лучше реагируют на импульсы, посылаемые нервной системой. Перечисленные лекарственные средства составляют основу терапии миастении.

  • Глюкокортикостероиды: Преднизолон, Дексаметазон. Эти медикаменты уменьшают интенсивность аутоиммунной реакции, поэтому численность антител, атакующих ацетилхолиновые рецепторы, снижается.

  • Иммуносупрессанты: Азатиоприн, Циклоспорин. Эти препараты подавляют работу иммунитета. Снижение его активности позволяет замедлить прогрессирование миастении. Однако патологическое влияние препаратов на собственные защитные силы организма негативным образом отражается на здоровье в целом.

  • Человеческий иммуноглобулин. Его берут у здоровых людей и вводят пациентам с миастенией. Такое лечение оказывает влияние на иммунную систему, снижая интенсивность аутоиммунной реакции организма.

  • Антиоксиданты: Актовегин, Церебролизин. Эти препараты нормализуют метаболизм в организме, повышают питание тканей.

К прочим методам лечения миастении относят:

  • Плазмаферез, который позволяет механическим путем очистить кровь от антител. У больного забирают несколько порций крови и пропускают ее через центрифугу. Клетки крови сохраняются, а антитела из нее удаляются. Затем собственную кровь человека разводят реополиглюкином и по вене возвращают в кровяное русло пациента.

  • Операция по удалению вилочковой железы. Эта процедура позволяет справиться с активно прогрессирующей миастенией на фоне опухоли тимуса с нарушением процесса проглатывания пищи.

  • Облучение тимуса гамма-лучами. Эта процедура позволяет уменьшить интенсивность воспалительного процесса.

  • Экстракорпоральная иммунофармакотерапия. Из крови пациенты выделяют лимфоциты, которые обрабатывают лекарственными средствами и возвращают в тело человека. Такая процедура позволяет добиться стойкой ремиссии болезни на год.

  • Прохождение лечения в санаториях.

Человек с миастенией должен настроиться на пожизненный прием препаратов. Назначают их курсами, в ходе которых пациент должен находиться под контролем врача. Каждый день необходимо измерять уровень артериального давления. Важно знать показатели глюкозы крови. Параллельно проводят профилактику остеопороза. Когда заболевание обостряется и справиться с ним приемом препаратов не удается, человеку показан плазмаферез. Проводят процедуру до 7 раз в день.

Если у пациента случается криз, то его реанимируют и подключают к аппарату искусственной вентиляции легких. Параллельно проводят плазмаферез. Для очистки крови от антител пациенту назначают криоферез, каскадную плазменную фильтрацию, иммунофармакотерапию. Такие лечебные мероприятия позволяют справиться с миастений сроком до года.


Какие препараты противопоказаны

Какие препараты противопоказаны

Больным с миастенией не назначают следующие антимикробные препараты:

  • Средства аминогликозидового ряда: Нетилмицин, Гентамицин, Стрептомицин, Канамицин, Мономицин, Тобрамицин, Сизомицин, Амикацин, Дидезоксиканамицн-В.

  • Маролиды: Эритромицин, Доксициклин, Тетрациклин и Азитромицин.

  • Фторхинолоны: Эноксацин, Ципрофлоксацин, Офлоксацин, Норфлоксацин, Ломефлоксацин, Флероксацин, Спарфлоксацин.

  • Препараты от малярии: хинины и хлорохинины.

  • Уросептики: Палин.

Запрещены к приему препараты для купирования судорог (Фенитоин и Карбамазепин), а также нейроплегики (Сульпирид, Клозапин, Фенотиазины).

Нельзя назначать пациентам с миастенией препараты, которые оказывают влияние на сердечно-сосудистую систему:

  • Все бета-адреноблокаторы в том числе, глазные капли Тимолол.

  • Альфа- и бета блокаторы: Лабеталол.

  • Блокаторы кальциевых каналов: Верапамил, Нифедипин.

  • Антиаритмики первого класса: Прокаинамид и Хинидин.

Под запретом салуретики, а именно: Фуросемид и гипотиазиды. Однако можно использовать для лечения Верошпирон и прочие спиронолактоны.

Противопоказаны нервно-мышечные блокаторы:

  • Миорелаксанты (Реланиум) и недеполяризирующие миорелаксанты (Ардуан и Тубокурарин).

  • Миорелаксанты центрального действия, которые оказывают продолжительный эффект: Баклофен и бензодиазепины.

  • Обезболивающие препараты местного действия: Лидокаин.

  • Ботулотоксин.

К прочим запрещенным препаратам относят:

  • Купренил.

  • Альфа-интерферон.

  • Препараты магния: магния сульфат, Панангин, Аспаркам.

  • Препараты, содержащие радиоконтрастные вещества на основе йода.

  • Тимазол, статины и Габапентин назначают с осторожностью.


Профилактика миастении

Профилактика миастении

Все люди с диагностированной миастений должны находиться на учете у невролога, постоянно контролировать уровень артериального давления и глюкозы.

Какой-либо специфической профилактики болезни не существует.

Врачи ограничиваются лишь следующими рекомендациями:

  • Не заниматься тяжелой физической работой.

  • Исключить выраженные физические нагрузки в обычной жизни.

  • Нельзя слишком активно заниматься спортом.

  • В меню должны присутствовать овощи, фрукты и молочные продукты.

  • Важно отказаться от длительного времяпрепровождения на солнце, обязательно нужно носить солнечные очки.

  • Следует принимать витаминные комплексы.

  • Запрещено принимать препараты магния, нейролептики, антибиотики и диуретики.


Прогноз

Прогноз

В последние 30 лет врачам удалось добиться значительного прогресса в плане лечения миастении. Благодаря терапии смертность среди таких пациентов значительно снизилась. Это стало возможно во многом благодаря использованию иммуномодулирующей терапии. Ее реализация позволяет улучшить прогноз.

Ремиссии при миастении сменяются периодами обострения. Полностью справиться с заболеванием нет возможности. Однако комплексный подход к терапии позволяет предупредить атрофию мышц и исключить летальный исход. Если человек будет игнорировать регулярное наблюдение у невролога, то миастения продолжит прогрессировать и приведет к остановке сердца или другим тяжелым осложнениям. При таких условиях риск гибели больного крайне высок.

Под особым контролем должны находиться женщины в положении. Во время беременности частота обострений увеличивается.

Единой рекомендацией для всех больных является постоянный контроль здоровья. Таким образом удастся свести к минимуму симптомы миастении.

Прогноз при миастении тем лучше, чем раньше будет обнаружена болезнь и начато лечение.

Хуже остальных протекает генерализированная форма болезни. Глазная миастения чаще всего заканчивается благополучно. Если лечение отсутствует, то у человека в конечном итоге случится криз. Он приводит к нарушению в работе всех внутренних органов.


Автор статьи:

Образование: Московский медицинский институт им. И. М. Сеченова, специальность - "Лечебное дело" в 1991 году, в 1993 году "Профессиональные болезни", в 1996 году "Терапия".

Другие врачи


Задать свой вопрос

Читайте также:

Причины и симптомы атрофии мышц руки, плеча и кисти

Для развития мышечной атрофии предрасполагающими причинами являются: профессиональный фактор (постоянное перенапряжение при тяжелом физическом труде), артроз лучезапястного сустава, эндокринная патология – ожирение, сахарный диабет и заболевания щитовидной железы...


Астенический (невротический) синдром

Астенический синдром – это психопатологическое расстройство, которое характеризуется прогредиентным развитием и сопровождает большинство заболеваний организма. Основные проявления астенического синдрома – это усталость, нарушение сна, снижение работоспособности как физической, так...


Аутоиммунные заболевания

Прежде чем приступить к рассказу о происхождении аутоиммунных заболеваний, давайте разберемся, что такое иммунитет. Наверное, все знают, что этим словом врачи называют нашу способность защищаться от болезней. Но как же действует эта защита?



Популярные новости:

ДОБАВИТЬ КОММЕНТАРИЙ
Прежде чем задать вопрос, прочтите уже имеющиеся комментарии, возможно там есть ответ на ваш вопрос!


Комментарии и отзывы:
Ксения 2015-02-05
Я болею уже пятый год, было уже 4 реанимации, 2операции, улучшений нету. Лечить меня не хотят, потому что не знают как и чем. Недавно сделали плазмофарез, лучше не стало. После 2операции, я приехала домой. Не видела мужа месяц, так как операция была в другом городе, после операции 10суток лежала в реанимации, это 4-й и дай Бог последний раз. Так Вот, мужа долго не видела, соскучились, понятное дело был секс. А через 6недель я узнала, что беременна. Беременность прошла на УРА, я кушала все и в любое время суток, даже без таблеток. Родила сама, ребеночек здоров, все хорошо было. Но уже на 2день почувствовала слабость, но врачам не сказала, хотела домой, я рожала в Киеве и до родов там пролежала 3недели и после родов неделю. С таким заболеванием в моем Кировограде сказали сразу делать аборт, я 2раза писала отказ,скандалила, на сохранении не лежала, все было хорошо. И вот ребенку сейчас 5-й месяц, а мне с каждым днем все хуже и хуже. Врачи лечить не хотят, им с Одессы нужно официальная бумага с печатью о лечении. Принимаю Калимин 240 и Метипред уже 16мг в сутки. Было по разному от 4мг до 36мг метипреда. Вот так и живу. Ради сына не падаю духом. Я сильный человек, если хочу поплакать, то чтобы никто не видел или возле сыночка. Я целый день с ним одна Дома, на руки взять не Могу, силы нету. А ребенка то Жаль, он бедный лежит целый день. Кто болеет Миастенией, не падайте духом, ищите плюсы везде, даже здесь. Меня было 68в 17лет, сейчас 44 в 22года, хоть таким ужасным способно я похудела, но все же плюс. Да я не ношу каблуки, короткие юбки, потому что сильно худенькая, но у меня грудь 4размера. Сколько кому суждено, сколько и будем жить. Удачи Вам и силы.
Лина 2015-04-10
Ксения, если вы увидите это письмо, можете написать мне в вк Инна Осипова, г.Киев, на счет вашего заболевания. http://vk.com/id91866925
Василиса 2015-05-22
Утром не могу открыть то одно, то другое веко, а то и оба разом. Приходится пальцами постепенно открывать, моргать - процедура длится минут пять пока все восстанавливается.
Раз в год прохожу обследование в клинике. У меня эпилепсия. Задавала вопрос врачам, но они разводят руками, не проведя специального обследования. У моего сына при рождении были проблемы с вилочковой железой. Это не может означать, что и у меня могут быть те же проблемы? В 60-е годы не проводили таких исследований
Данис 2016-02-29
Ксения, вы очень сильный человек. Не падайте духом. Все будет хорошо
Реклама
8 (499) 519-32-46
Москва 8 (812) 243-12-94
Санкт-Петербург



Это интересно!
Загрузка...


×