Причины и лечение пигментного гепатоза

Функциональная гипербилирубинемия (пигментный гепатоз) – поражение печени дистрофического генеза, которое передается по наследству. Патология развивается из-за детерминированных энзимопатий, обусловленных генетическими изменениями. Функционально это проявляется в виде нарушения обмена билирубина в печени.

Причины пигментного гепатоза

Негемолитическая билирубинемия может появиться у ребенка практически сразу после его рождения или спустя несколько лет, что связано, как правило, с изменением транспорта билирубина в крови, а также нарушением поступления билирубина в клетки печени и его связыванием с глюкуроновой кислотой с последующей экстракцией в желчь.

К этой группе патологий принадлежат также синдромы Жильбера, Криглера-Найяра, Дабина-Джонсона и Ротора.

Синдром Жильбера, или ювенильная интермиттирующая желтуха, относится к заболеваниям печени с хроническим течением, главными симптомами которого становится неконъюгированная билирубинемия. Из числа всех больных желтухой 5 % пациентов имеют диагноз «синдромом Жильбера». Болезнь подразделяется на два вида: наследственная и приобретенная. В первом случае патология никак не связана с вирусным гепатитом. Во втором – первые симптомы заболевания появляются сразу после вирусного гепатита. Вирус, таким образом, провоцирует генетически обусловленный дефект обмена билирубина. Несмотря на то что причины пигментного гепатоза при конституциональной и постгепатитной форме патологии различны, их проявления практически ничем не отличаются.

Синдром Криглера-Найяра, или желтуха, генетически обусловлена и связана с полным или частичным недостатком глюкуронилтрансферазы.

Этот синдром также подразделяется на два типа. В первом случае малыши в первые часы жизни начинают быстро желтеть. Связывание билирубина незначительно, поэтому он начинает накапливаться в жировой ткани головного мозга. У детей появляются и прогрессируют симптомы тяжелой интоксикации. Болезнь очень быстро заканчивается летальным исходом.

Вторая разновидность патологии имеет много общего с синдромом Жильбера и носит более доброкачественный характер. В первый год жизни у ребенка появляются симптомы желтухи, связанной с высоким содержанием билирубина в крови.

Синдромы Дабина-Джонсона и Ротора развиваются на фоне повышения конъюгированного билирубина из-за нарушения, в большинстве случаев, выделения гепатоцитами пигмента, что при синдроме Ротора выражено в меньшей степени.

Диагностика заболевания требует тщательного изучения причин пигментного гепатоза и основана на методике исключения прочих патологий.

Постановка диагноза подразумевает ряд этапов. В первую очередь исключается острый вирусный гепатит или рецидив хронически протекающего активного гепатита.

Далее изучается генетический фон пациента, собирается эпидемиологический анамнез, также больного расспрашивают о наличии продромальных проявлений, сопровождающих острый вирусный гепатит. При проведении обследования врачом определяются также размеры и плотность печени и селезенки. Изучение результатов анализов позволяет принять во внимание уровень билирубина в сыворотке крови и отдельных его фракций.

При снятии с пациента диагноза острого вирусного гепатита или обострения хронического гепатита в активной форме, а также хронического гепатита на II этапе важно исключить и гемолитическую анемию при гипербилирубинемии, связанной с наличием неконъюгированного билирубина.

Труднее всего отличить пигментный гепатоз от хронического персистирующего гепатита, протекающего с очень низкой степенью активности.

Для того, чтобы поставить более точный диагноз, может понадобиться определенное время, позволяющее изучить развитие патологии в динамике, проследить темпы изменения размеров органа, нарушения его функционирования. Важно также определить наличие в крови HBsAg, HCV и антител к ним. Для уточнения диагноза пациенту может быть назначена биопсия печени.

Поставить диагноз сопутствующих заболеваний желчевыводящих путей в большинстве случаев несложно.

Постановка диагноза основана на результатах УЗИ, холангиографии, дуоденального зондирования, иногда с этой целью проводится биопсия печени.

Дифференцировать пигментный гепатоз с циррозом печени тоже относительно легко. Достаточно собрать анамнез, изучить результаты физического исследования органа, результаты УЗИ.

Лечение пигментного гепатоза

При лечении пигментных гепатозов придерживаются нескольких правил. В первую очередь пациенту необходимо избегать физических и нервных перегрузок. Если патологии не сопутствуют заболевания ЖКТ, во время ремиссии не требуется придерживаться какой-либо специальной диеты. При прогрессировании симптомов пигментного гепатоза рекомендуется стол № 5. Если на фоне патологии развивается инфекция желчного пузыря, врач может назначить желчегонные препараты, тюбаж, антибактериальные лекарственные средства. Синдром Криглера-Найяра I лечится при помощи фототерапии с использованием лампы дневного освещения, прямых солнечных лучей. Внутривенно может быть рекомендован раствор альбумина. В некоторых случаях проводится заменное переливание крови. Обострение синдрома Криглера-Найяра II типа и Жильбера требует назначения препаратов, вызывающих индукцию ферментов и связывающих билирубин. Синдром Дубина-Джонсона и синдром Ротора в настоящее время не имеет определенной схемы лечения.

Эксперт-редактор: Мочалов Павел Александрович | д. м. н. врач-терапевт

Образование: Московский медицинский институт им. И. М. Сеченова, специальность - "Лечебное дело" в 1991 году, в 1993 году "Профессиональные болезни", в 1996 году "Терапия".

Другие врачи