Синдром Бадда-Киари
Горшенина Елена Ивановна
Синдром Бадда-Киари – это заболевание, характеризующееся нарушением оттока крови и венозным застоем в печени, по причине обструкции вен органа. Заболевание может быть первичным и вторичным. Встречается оно довольно редко, может иметь подострое, острое и хроническое течение. Ведущими симптомами патологии выступают интенсивные боли в области правого подреберья, увеличение печени в размерах, рвота и пожелтение кожных покровов. Острая форма крайне опасна для жизни человека, так как способна приводить к коме и летальному исходу.
Развивается синдром по причине окклюзии вен, прилегающих к печени и отвечающих за её нормальное кровоснабжение. Печень является важным для человека органом, который выполняет огромное количество функций, обеспечивая нормальную работу организма в целом. В связи с этим, любые сбои в её снабжении кровью моментально сказываются на всех системах жизнеобеспечения, и вызывают общую интоксикацию организма.
Синдром был назван по именам авторов, давших наиболее полное описание данному патологическому состоянию. Это врач Бадд (Англия) и патологоанатом Киари (Австрия).
Гастроэнтерология рассматривает синдром Бадда-Киари как редкую патологию, которая встречается у одного человека из 100 000 населения. Чаще всего диагностируется данный синдром у женщин в возрасте от 30 до 50 лет. В педиатрической практике болезнь встречается редко, средний возраст пациентов составляет 35 лет.
Причины синдрома Бадда-Киари
Причины синдрома Бадда-Киари разнообразны.
Статистика указывает на следующие цифры:
Гематологические нарушения приводят к развитию заболевания в 18% случаев;
Злокачественные новообразования способствуют венозному застою в печени в 9% случаев;
Невыясненной остаётся этиология развития синдрома в 30% случаев (идиопатическая болезнь).
Основной причиной патологии принято считать врождённые нарушения развития сосудов печени и её структурных единиц, а также окклюзию и облитерацию вен печени.
В остальных случаях спровоцировать развитие патологии способны следующие факторы:
Травмы брюшины и живота, а также оперативные вмешательства, приводящие к стенозу печёночных вен.
Болезни печени, особенно опасен в этом плане цирроз.
Перитонит.
Нарушения гемодинамики.
Тромбоз вен.
Приём некоторых лекарственных препаратов.
Инфекции, среди которых: сифилис, амебиаз, туберкулёз и пр.
Беременность и процесс рождения ребёнка.
Все эти факторы приводят к тому, что нарушается нормальная проходимость вен, образуются застойные явления, которые с течением времени разрушают структурные компоненты печени. Кроме того, некроз тканей органа возникает на фоне увеличенного внутрипечёночного давления. Печень пытается дополучить кровь из мелких артерий, но если пострадали крупные вены, то другие венозные ветви справиться с возложенной на них нагрузкой не в состоянии. Как итог, атрофия периферических отделов печени, увеличение её размеров. Полая вена оказывается ещё больше зажатой гипертрофированными тканями органа, что в конечном итоге приводит к её полной непроходимости.
Симптомы синдрома Бадда-Киари
Пострадать от обструкции при данном синдроме способны сосуды разного калибра. Симптомы синдрома Бадда-Киари, в вернее, степень их выраженности, напрямую зависит от того, какое количестве вен, питающих печень, оказываются повреждёнными. Скрытая клиническая картина наблюдается при нарушении функционирования одной вены. При этом больной не ощущает каких-либо нарушений самочувствия, не замечает патологических проявлений болезни. Однако, если в процесс вовлекаются две и более вены, то организм начинает реагировать на нарушение достаточно бурно.
Симптомы острой стадии болезни:
Внезапное начало.
Появление высокоинтенсивных болей в правом подреберье и в животе.
Появление тошноты, сопровождающейся рвотой.
Кожные покровы и склеры глаз умеренно желтеют.
Печень увеличивается в размерах.
Ноги сильно отекают, вены по всему телу набухают, выпирают из-под кожных покровов. Это указывает на вовлечение в патологический процесс полой вены.
При нарушении работы брыжеечных сосудов, у больного развивается понос, боли распространяются на всю брюшную полость.
Почечная недостаточность с асцитом и гидротораксом развивается спустя несколько суток от начала заболевания. Состояние больного с каждым днём ухудшается, развивается кровавая рвота, медикаментозная коррекция помогает слабо. Рвота с кровью чаще всего указывает на то, что произошел разрыв вен нижней трети пищевода.
Острая форма болезни чаще всего завершается комой и гибелью человека. Но даже если он выживает, то в подавляющем большинстве случаев развивается цирроз или печёночно-клеточный рак.
Хроническая форма болезни проявляется несколько иначе и характеризуется следующей клинической картиной:
Самочувствие больного сильно не нарушается. Периодически он испытывает слабость и повышенную утомляемость.
Печень увеличена в размерах.
По мере прогрессирования заболевания появляются боли в правом подреберье, возникает рвота.
Пиком болезни является цирроз печени с последующим формированием печёночной недостаточности.
Согласно статистике, хроническая форма болезни встречается в 80% случаев. Кроме того, в медицинской литературе встречаются описания молниеносной формы синдрома Бадда-Киари, когда симптомы быстро нарастают и заболевание прогрессирует с высокой скоростью. Желтуха и почечная недостаточность с асцитом при этом развиваются за несколько дней.
Что касается подострой формы болезни, то у больного формируется асцит, повышается свёртываемость крови, увеличивается в размерах селезёнка.
Диагностика синдрома Бадда-Киари
Диагностика синдрома Бадда-Киари осуществляется врачом-гастроэнтерологом. Сделать предположение он может на основе наличия асцита и гепатомегалии, при этом всегда наблюдается увеличение свёртываемости крови.
Для того чтобы уточнить своё предположение, доктор отправит больного для прохождения дальнейшего обследования:
Общий анализ крови, который выявляется увеличение СОЭ и скачок лейкоцитов.
Коагулограмма укажет на рост протромбированного времени.
Рост активности печёночных ферментов заметен по биохимии крови.
УЗИ печени позволяет визуализировать расширение печёночных вен, увеличение воротной вены в размерах. Возможно также обнаружение тромба или стеноза вен, который препятствует нормальному кровоснабжению органа. Не исключено проведение допплер-УЗИ.
МРТ, КТ, рентгенография органов брюшной полости являются инструментальными методами диагностики, позволяющими оценить размеры печени, степень выраженности диффузных и сосудистых изменениЙ, а также определить причину развития патологического состояния.
Информативными считаются данные ангиографии и гепато-биопсии.
Лечение синдрома Бадда-Киари
Лечение синдрома Бадда-Киари возможно исключительно в условиях стационара. Терапевтические мероприятия, в первую очередь, направлены на нормализацию венозного кровотока. Параллельно устраняются симптомы болезни.
Медикаментозное лечение
Что касается медикаментозного лечения, то оно способно принести только временное облегчение для больного. Пациентам назначают мочегонные препараты, призванные вывести лишнюю жидкость из организма. Показан приём препаратов, направленных на улучшение метаболических процессов в печени. Снять сильные боли позволяют глюкокортикостероиды. Каждому пациенту рекомендовано введение антиагрегантов и фибринолитиков, которые способствуют рассасыванию тромба, повышают реологические свойства крови.
Тем не менее, если больной не получает хирургического лечения, то исключительно медикаментозная коррекция приводит к гибели пациентов в 90% случаев.
Хирургическое лечение
Операция направлена на нормализацию кровоснабжения печени. Однако если у больного уже сформировалась печёночная недостаточность, либо если имеется тромбоз печёночных вен, то операция противопоказана.
Если подобных осложнений не наблюдается, то возможно проведение одного из следующих видов вмешательств:
Наложение анастомоза. При этом часть сосудов, подвергшихся патологическим изменениям, заменяются на искусственные, что обеспечивает восстановление кровотока.
Выполнение шунтирования. При этом виде оперативного вмешательства создаются дополнительные пути оттока крови. Так, нижнюю полую вену соединяют с правым предсердием.
Пересадка печени помогает наладить функционирование организма.
Расширение полой вены или её замена на протез производится при стенозе верхней полой вены.
Если у больного наблюдается резистентный асцит и олигурия, то ему показано проведение лимфовенозного анастомоза.
Что касается прогноза, то он практически всегда неблагоприятный. На него влияет возраст больного, наличие сопутствующих болезней, наличие цирроза печени. Если пациент не получает необходимого лечения, то смерть наступает в срок от 3 месяцев до 3 лет от момента манифестации заболевания. Синдром особенно опасен своими тяжёлыми осложнениями, среди которых: выраженная печёночная недостаточность, внутренние кровотечения, печёночная энцефалопатия. Очень неблагоприятна для жизни молниеносная форма болезни. При хронической форме патологии срок жизни пациентов увеличивается до 10 лет, а при успешной трансплантации печени от 10 лет и более.
