Миастения: формы, симптомы и лечение

Автор: к. м. н. врач-терапевт
Мочалов Павел Александрович

✉ ⤽

Миастения – это хроническое заболевание, при котором страдают мышцы. Основным проявлением патологии является их быстрая утомляемость. Особенность болезни – это её постоянное прогрессирование. Причина миастении скрывается в расстройстве нервно-мышечных связей.

Кроме повышенной утомляемости мышц, у человека нарастает мышечная слабость, что негативным образом сказывается на объёмах выполняемых действий.

Миастения сопровождается миастеническими кризами, которые способны заканчиваться гибелью человека. Современная медицина позволяет снизить количество смертей от этой патологии. Благодаря комплексной терапии удаётся добиться стойкой ремиссии болезни.

Что такое миастения?

Миастения является аутоиммунным заболеванием, которое поражает рецепторы, отвечающие за связь мышц и нервной системы. Иммунитет начинает атаковать собственные клетки организма, которые являются абсолютно здоровыми. Это может приводить к нарушению глотательных движений, к нехарактерной слабости органов дыхания, а также к другим не менее тяжёлым расстройствам. По мере прогрессирования патологии у больного атрофируются мышцы губ, лица, глотки, языка, шеи, глаз, всего тела.

Медицинский термин, который характеризует миастению, звучит как «myasthenia gravis pseudoparalytica». В переводе на русский язык это означает астенический бульбарный паралич. Российские медики часто пользуются таким понятием, как «миастения Гравис».

Заболевание сводится к тому, что нервный импульс передаётся от головного мозга к мышцам с нарушениями. Это происходит из-за сбоя в метаболизме ацетилхолина в организме.

Скелетные мышцы отвечают за движение конечностей человека. Работу внутренних органов и сосудов обеспечивает гладкая мускулатура. Чтобы привести в движение скелетные мышцы, будут задействованы двигательные нервы. В том месте, где нерв соединяется с мышцей, возникает электрический импульс. Для его передачи требуется ацетилхолин. Это специальное вещество, которое попадает из нерва в щель между ним и мышцей, обеспечивая электрический разряд. За счёт него мышца сокращается.

Когда у человека развивается миастения, синтез и выброс ацетилхолина нарушается. Поэтому импульс будет проходить к мышце со сбоем. С каждым разом проводимость становится все хуже. Поэтому движения человека страдают. На терминальных стадиях болезни пациент оказывается полностью обездвиженным.

Нередко миастения развивается на фоне опухоли вилочковой железы, а также при гиперплазии. Иногда у пациентов выявляют органическое поражение нервной системы, опухоли молочных желёз, опухоль лёгких, рак яичников или простаты.

Причины миастении

На сегодняшний день причины, по которым развивается заболевание, науке неизвестны. Врачи могут назвать только факторы риска, которые увеличивают вероятность возникновения миастении.

К ним относят:

• Гормональный дисбаланс.

• Хронический стресс.

• Приём некоторых препаратов, которые сказываются на работе мышечно-нервного синапса.

• Инфекционные заболевания.

• Рак лёгких, молочной железы и других органов. Растущая в организме опухоль заставляет тимус работать на пике его возможностей, а также провоцирует гиперплазию железы.

Миастения не передаётся по наследству, но предрасположенность к развитию заболевания в таких семьях выше. Часто наблюдаются такие связи, как «мать-дочь» и «сестра-сестра».

Классификация миастении

Миастения, в зависимости от характера её возникновения может быть двух форм:

• Врождённая болезнь. Её причиной является мутация генов, которая происходит ещё во время внутриутробного развития ребёнка. Первые признаки заболевания возникают сразу после появления младенца на свет. Страдает функция дыхания, что часто становится причиной гибели малыша.

• Приобретённая болезнь. В большинстве случаев у людей диагностируется именно приобретённая миастения, которая развивается в течение жизни.

В зависимости от возраста человека миастению делят на взрослую и детскую.

У детей различают три формы болезни:

• Неонатальная миастения, которая передаётся от матери ребёнку.

• Ранняя детская миастения, которая манифестирует в возрасте 3-5 лет.

• Миастения юношеская, которая развивается в возрасте 12-17 лет.

В зависимости от того, какие именно мышцы подверглись поражению, различают следующие формы болезни:

• Локальная миастения. Страдают определённые группы мышц. Часто поражению подвергаются мышцы лица.

• Генерализированная миастения. При этом поражены будут различные мышцы организма. Такая форма патологии быстро прогрессирует и имеет тяжёлое течение.

Локальная миастения может трансформироваться в генерализированную. У некоторых пациентов сразу развивается поражение множественных мышц. Такая патология с трудом поддаётся коррекции и часто заканчивается гибелью человека.

В зависимости от того, какие именно группы мышц пострадали при локальной миастении, различают следующие её формы:

• Миастения скелетных мышц. Поражению подвергаются мышцы конечностей.

• Миастения глаз и век. Страдают органы зрения, оно начинает падать. Верхнее веко у больного опускается. Со временем у пациента развивается миопия.

• Миастения глотки и лица. Человеку сложно глотать пищу, у него страдает речь, голос изменяется на гнусавый.

Есть заболевания, которые по своему клиническому течению напоминают миастению, но причины их возникновения будут другими. Такие патологии называют миастеническими синдромами. Больше остальных миастению напоминает синдром Ламберта-Итона. При этом заболевании чаще страдают конечности, нарушаются глубинные сухожильные рефлексы, но органы зрения в патологический процесс не вовлекаются.

В зависимости от характера течения миастении, различают следующие её виды:

• Миастенические кризы, которые сопровождаются нарушением двигательной активности. После их завершения, симптомы болезни регрессируют.

• Миастеническое состояние. Это классическая миастения, которая прогрессирует в течение нескольких лет.

• Прогрессирующая миастения. Болезнь всё время прогрессирует, но врачи расценивают её как относительно доброкачественную разновидность патологии.

• Злокачественная форма. Развивается патология быстро, работоспособность мышц сильно нарушается.

Миастенические кризы являются наиболее опасными состояниями для жизни человека.

Симптомы миастении

Симптомы миастении можно выделить следующие:

• Нехарактерная для здорового человека мышечная слабость.

• Нарушение функционирования глазных, лицевых, жевательных и бульбарных мышц, мышц ног и рук.

• Раздвоение в глазах.

• Офтальмопарез.

• Косоглазие.

• Птоз.

• Трудности с проглатыванием пищи.

• Потеря голоса, нарушение артикуляции, изменение голоса.

• Нарушение походки.

• Повышенная сонливость, быстрая утомляемость.

• Боль в мышцах.

По мере прогрессирования патологии, они будут становится все более выраженными. Со временем у человека возникают миастенические кризы. Они сопровождаются обморочным состоянием и острым кислородным голоданием головного мозга.

Миастенический кризис

С течением времени человек будет чувствовать себя все хуже. Тяжелая форма болезни приведёт к тому, что у него начнут возникать миастенические кризы. Под этим состоянием понимают резкое ухудшение самочувствия. Криз развивается из-за острой слабости мышц.

Сначала дыхание человека учащается, а затем урежается и становится прерывистым. Лицо приобретёт багряный цвет. Пульс ускоряется, артериальное давление повышается до 200 мм рт. ст.

Когда дыхание останавливается, человек теряет сознание. Если в это время ему не будет оказана медицинская помощь, то он погибнет.

Диагностика миастении

Диагностические мероприятия, направленные на обнаружение миастении:

• Сбор анамнеза:

• Врач уточняет, как давно у человека возникли беспокоящие его симптомы: мышечная слабость, двоение в глазах, опущение верхнего века.

• Доктор выясняет, имелись ли в семье случаи миастении, либо другие аутоиммунные заболевания. В этом плане опасность представляет ревматический артрит и пр. Также нужно уточнить, болел ли кто-то в семье раком.

Кроме того, к диагностике миастении относится:

• Неврологический осмотр. Доктор проводит тесты с повторяющимися движениями. Слабость у человека с миастенией будет усиливаться.

• Прозериновый тест. Врач оценивает мышечную силу пациента. Затем ему ставят инъекцию прозерина (это препарат усиливает нервный импульс, подаваемый к мышцам). Затем доктор снова измеряет мышечную силу больного. Если у него развивается миастения, то она повышается.

• Определение антител в крови. Анализ покажет наличие белков, которые вырабатываются против ацетилхолиновых рецепторов. Чаще всего они в крови циркулируют, но и их отсутствие не является доказательством опровержения диагноза.

• Проведение электронейромиографии. Эта диагностическая процедура позволяет оценить возбудимость мышц и проводимость нервного импульса. Миастения сопровождается нормальной передачей импульса, но мышцы на него не дают нужной реакции. При длительной стимуляции мышц электрическим током, врач выявляет феномен посттетанического истощения.

• КТ и МРТ переднего средостения. Эти исследования дают информацию о состоянии грудной стенки. Они позволяют выявить опухоль вилочковой железы, которая часто сочетается с миастенией.

Лечение миастении

Лечение миастении реализуется по 2 линиям: нужно направить усилия на снятие патологических симптомов и воздействовать на причину заболевания. Для купирования симптомов болезни пациенту назначают антихолинэстеразные препараты. Лечение начинается с минимальных дозировок. В дальнейшем доктор повышает их, доводя до оптимальных значений для конкретного пациента. Для снижения количества антител в крови пациенту назначают кортикостероидные препараты и иммунодепрессанты.

Лекарственные средства, которые используют для борьбы с миастенией:

К прочим методам лечения миастении относят:

• Плазмаферез, который позволяет механическим путём очистить кровь от антител. У больного забирают несколько порций крови и пропускают её через центрифугу. Клетки крови сохраняются, а антитела из неё удаляются. Затем собственную кровь человека разводят реополиглюкином и по вене возвращают в кровяное русло пациента.

• Операция по удалению вилочковой железы. Эта процедура позволяет справиться с активно прогрессирующей миастенией на фоне опухоли тимуса с нарушением процесса проглатывания пищи.

• Облучение тимуса гамма-лучами. Эта процедура позволяет уменьшить интенсивность воспалительного процесса.

• Экстракорпоральная иммунофармакотерапия. Из крови пациенты выделяют лимфоциты, которые обрабатывают лекарственными средствами и возвращают в тело человека. Такая процедура позволяет добиться стойкой ремиссии болезни на год.

• Прохождение лечения в санаториях.

Человек с миастенией должен настроиться на пожизненный приём препаратов. Назначают их курсами, в ходе которых пациент должен находиться под контролем врача. Каждый день необходимо измерять уровень артериального давления. Важно знать показатели глюкозы крови. Параллельно проводят профилактику остеопороза. Когда заболевание обостряется и справиться с ним приёмом препаратов не удаётся, человеку показан плазмаферез. Проводят процедуру до 7 раз в день.

Если у пациента случается криз, то его реанимируют и подключают к аппарату искусственной вентиляции лёгких. Параллельно проводят плазмаферез. Для очистки крови от антител пациенту назначают криоферез, каскадную плазменную фильтрацию, иммунофармакотерапию. Такие лечебные мероприятия позволяют справиться с миастений сроком до года.

Какие препараты противопоказаны

Больным с миастенией не назначают следующие антимикробные препараты:

• Средства аминогликозидового ряда: Нетилмицин, Гентамицин, Стрептомицин, Канамицин, Мономицин, Тобрамицин, Сизомицин, Амикацин.

• Маролиды: Эритромицин, Доксициклин, Тетрациклин и Азитромицин.

• Фторхинолоны: Эноксацин, Ципрофлоксацин, Офлоксацин, Норфлоксацин, Ломефлоксацин, Флероксацин, Спарфлоксацин.

• Препараты от малярии: хинины и хлорохинины.

• Уросептики: Палин.

Запрещены к приёму препараты для купирования судорог (Фенитоин и Карбамазепин), а также нейроплегики (Сульпирид, Клозапин, Фенотиазины).

Нельзя назначать пациентам с миастенией препараты, которые оказывают влияние на сердечно-сосудистую систему:

• Все бета-адреноблокаторы в том числе, глазные капли Тимолол.

• Альфа- и бета блокаторы: Лабеталол.

• Блокаторы кальциевых каналов: Верапамил, Нифедипин.

• Антиаритмики первого класса: Прокаинамид и Хинидин.

Под запретом салуретики, а именно: Фуросемид и гипотиазиды. Однако можно использовать для лечения Верошпирон и прочие спиронолактоны.

Противопоказаны нервно-мышечные блокаторы:

• Миорелаксанты (Реланиум) и недеполяризирующие миорелаксанты (Ардуан и Тубокурарин).

• Миорелаксанты центрального действия, которые оказывают продолжительный эффект: Баклофен и бензодиазепины.

• Обезболивающие препараты местного действия: Лидокаин.

• Ботулотоксин.

К прочим запрещённым препаратам относят:

• Купренил.

• Альфа-интерферон.

• Препараты магния: магния сульфат, Панангин, Аспаркам.

• Препараты, содержащие радиоконтрастные вещества на основе йода.

• Тимазол, статины и Габапентин назначают с осторожностью.

Профилактика миастении

Все люди с диагностированной миастений должны находиться на учёте у невролога, постоянно контролировать уровень артериального давления и глюкозы.

Какой-либо специфической профилактики болезни не существует.

Врачи ограничиваются лишь следующими рекомендациями:

• Не заниматься тяжёлой физической работой.

• Исключить выраженные физические нагрузки в обычной жизни.

• Нельзя слишком активно заниматься спортом.

• В меню должны присутствовать овощи, фрукты и молочные продукты.

• Важно отказаться от длительного времяпрепровождения на солнце, обязательно нужно носить солнечные очки.

• Следует принимать витаминные комплексы.

• Запрещено принимать препараты магния, нейролептики, антибиотики и диуретики.

Прогноз

В последние 30 лет врачам удалось добиться значительного прогресса в плане лечения миастении. Благодаря терапии смертность среди таких пациентов значительно снизилась. Это стало возможно во многом благодаря использованию иммуномодулирующей терапии. Её реализация позволяет улучшить прогноз.

Ремиссии при миастении сменяются периодами обострения. Полностью справиться с заболеванием нет возможности. Однако комплексный подход к терапии позволяет предупредить атрофию мышц и исключить летальный исход. Если человек будет игнорировать регулярное наблюдение у невролога, то миастения продолжит прогрессировать и приведёт к остановке сердца или другим тяжёлым осложнениям. При таких условиях риск гибели больного крайне высок.

Под особым контролем должны находиться женщины в положении. Во время беременности частота обострений увеличивается.

Единой рекомендацией для всех больных является постоянный контроль здоровья. Таким образом удастся свести к минимуму симптомы миастении.

Прогноз при миастении тем лучше, чем раньше будет обнаружена болезнь и начато лечение.

Хуже остальных протекает генерализированная форма болезни. Глазная миастения чаще всего заканчивается благополучно. Если лечение отсутствует, то у человека в конечном итоге случится криз. Он приводит к нарушению в работе всех внутренних органов.