Где я: Главная » Список болезней » Гепатоз печени » Причины и лечение пигментного гепатоза


Причины и лечение пигментного гепатоза


Функциональная гипербилирубинемия (пигментный гепатоз) – поражение печени дистрофического генеза, которое передается по наследству. Патология развивается из-за детерминированных энзимопатий, обусловленных генетическими изменениями. Функционально это проявляется в виде нарушения обмена билирубина в печени.


Причины пигментного гепатоза

пигментный гепатоз

Негемолитическая билирубинемия может появиться у ребенка практически сразу после его рождения или спустя несколько лет, что связано, как правило, с изменением транспорта билирубина в крови, а также нарушением поступления билирубина в клетки печени и его связыванием с глюкуроновой кислотой с последующей экстракцией в желчь.

К этой группе патологий принадлежат также синдромы Жильбера, Криглера-Найяра, Дабина-Джонсона и Ротора.

Синдром Жильбера, или ювенильная интермиттирующая желтуха, относится к заболеваниям печени с хроническим течением, главными симптомами которого становится неконъюгированная билирубинемия. Из числа всех больных желтухой 5 % пациентов имеют диагноз «синдромом Жильбера». Болезнь подразделяется на два вида: наследственная и приобретенная. В первом случае патология никак не связана с вирусным гепатитом. Во втором – первые симптомы заболевания появляются сразу после вирусного гепатита. Вирус, таким образом, провоцирует генетически обусловленный дефект обмена билирубина. Несмотря на то что причины пигментного гепатоза при конституциональной и постгепатитной форме патологии различны, их проявления практически ничем не отличаются.

Синдром Криглера-Найяра, или желтуха, генетически обусловлена и связана с полным или частичным недостатком глюкуронилтрансферазы.

Этот синдром также подразделяется на два типа. В первом случае малыши в первые часы жизни начинают быстро желтеть. Связывание билирубина незначительно, поэтому он начинает накапливаться в жировой ткани головного мозга. У детей появляются и прогрессируют симптомы тяжелой интоксикации. Болезнь очень быстро заканчивается летальным исходом.

Вторая разновидность патологии имеет много общего с синдромом Жильбера и носит более доброкачественный характер. В первый год жизни у ребенка появляются симптомы желтухи, связанной с высоким содержанием билирубина в крови.

Синдромы Дабина-Джонсона и Ротора развиваются на фоне повышения конъюгированного билирубина из-за нарушения, в большинстве случаев, выделения гепатоцитами пигмента, что при синдроме Ротора выражено в меньшей степени.

Диагностика заболевания требует тщательного изучения причин пигментного гепатоза и основана на методике исключения прочих патологий.

Постановка диагноза подразумевает ряд этапов. В первую очередь исключается острый вирусный гепатит или рецидив хронически протекающего активного гепатита.

Далее изучается генетический фон пациента, собирается эпидемиологический анамнез, также больного расспрашивают о наличии продромальных проявлений, сопровождающих острый вирусный гепатит. При проведении обследования врачом определяются также размеры и плотность печени и селезенки. Изучение результатов анализов позволяет принять во внимание уровень билирубина в сыворотке крови и отдельных его фракций.

При снятии с пациента диагноза острого вирусного гепатита или обострения хронического гепатита в активной форме, а также хронического гепатита на II этапе важно исключить и гемолитическую анемию при гипербилирубинемии, связанной с наличием неконъюгированного билирубина.

Труднее всего отличить пигментный геаптоз от хронического персистирующего гепатита, протекающего с очень низкой степенью активности.

Для того чтобы поставить более точный диагноз, может понадобиться определенное время, позволяющее изучить развитие патологии в динамике, проследить темпы изменения размеров органа, нарушения его функционирования. Важно также определить наличие в крови HBsAg, HCV и антител к ним. Для уточнения диагноза пациенту может быть назначена биопсия печени.

Поставить диагноз сопутствующих заболеваний желчевыводящих путей в большинстве случаев несложно.

Постановка диагноза основана на результатах УЗИ, холангиографии, дуоденального зондирования, иногда с этой целью проводится биопсия печени.

Дифференцировать пигментный гепатоз с циррозом печени тоже относительно легко. Достаточно собрать анамнез, изучить результаты физического исследования органа, результаты УЗИ.


Лечение пигментного гепатоза

При лечении пигментных гепатозов придерживаются нескольких правил. В первую очередь пациенту необходимо избегать физических и нервных перегрузок. Если патологии не сопутствуют заболевания ЖКТ, во время ремиссии не требуется придерживаться какой-либо специальной диеты. При прогрессировании симптомов пигментного гепатоза рекомендуется стол № 5. Если на фоне патологии развивается инфекция желчного пузыря, врач может назначить желчегонные препараты, тюбаж, антибактериальные лекарственные средства. Синдром Криглера-Найяра I лечится при помощи фототерапии с использованием лампы дневного освещения, прямых солнечных лучей. Внутривенно может быть рекомендован раствор альбумина. В некоторых случаях проводится заменное переливание крови. Обострение синдрома Криглера-Найяра II типа и Жильбера требует назначения препаратов, вызывающих индукцию ферментов и связывающих билирубин. Синдром Дубина-Джонсона и синдром Ротора в настоящее время не имеет определенной схемы лечения.




Читайте также:

Причины и симптомы гепатоза печени

Острый гепатоз возникает при токсическом поражении органа. Это может быть отравление фтором, мышьяком, характерные симптомы острого гепатоза появляются также после приема высоких доз алкоголя, при передозировке лекарственных препаратов, употреблении ядовитых грибов. Порой острая дистрофия печени становится осложнением вирусного гепатита или...


Лечение гепатоза печени народными средствами

У спелой тыквы круглой формы срезают верхушку и удаляют семена. Полученный таким образом сосуд наполняют медом и сверху закрывают срезанной ранее верхушкой. Тыкву переносят в темное место на пару недель, температура в помещении должна быть на уровне 20–22 градусов по Цельсию. Спустя две недели мед из тыквы...


Симптомы и лечение жирового гепатоза печени

Хронический жировой гепатоз печени проявляется в виде жировой, в некоторых случаях белковой дистрофии клеток органа. Заболевание протекает в хронической форме. Причиной жирового гепатоза печени чаще всего становится алкоголизм, в более редких случаях заболевание развивается на фоне эндогенного дефицита белка и витаминов...


Симптомы и лечение алкогольного гепатоза

60–70 % больных хроническим алкоголизмом страдают жировым гепатозом. Причиной алкогольного жирового гепатоза служит нарушение обмена этанола, который протекает с использованием большого количества NAD (соединения, необходимого для заключительного этапа окисления жирных кислот)...


Симптомы и лечение гепатоза беременных

При нормальном течении беременности ткани печени, кровоснабжение органа, а также ее структура и размеры остаются неизменными, несмотря на увеличение нагрузки. В ряде случаев повышение вязкости желчи и уменьшение тонуса желчевыводящих путей, связанные с изменением соотношения гормонов в организме женщины во время беременности, могут провоцировать...


Диета при гепатозе

При лечении гепатоза большую роль играет соблюдение диеты. Правильно сбалансированное питание в некоторых случаях помогает не только приостановить прогрессирование болезни, но и способствует обратному развитию патологических процессов. Очень важно также отказаться от употребления спиртного, особенно при появлении симптомов алкогольного жирового гепатоза. Пациентам необходимо помнить...


Диета при жировом гепатозе

Существует несколько основных причин жирового гепатоза. Это нерациональное питание, злоупотребление алкогольными напитками, бесконтрольный прием медикаментов (антибиотиков), некоторые патологии внутренних органов, сахарный диабет, повышенная масса тела. Лечение гепатоза в первую очередь сводится к устранению причин...


Симптомы и лечение острого жирового гепатоза

Гепатоз – заболевание печени, которое сопровождается дистрофическими изменениями тканей органа без явной мезенхимально-клеточной реакции. Заболевание может протекать в острой и хронической форме. Хронические гепатозы подразделяются на жировые и холестатические. Гепатоз острый имеет несколько названий: токсическая дистрофия печени, острая желтая атрофия печени и...


Симптомы и лечение холестатическлшл гепатоза

Причиной этого вида гепатоза может стать вредное воздействие на печень токсинов или аллергенов, в роли которых часто выступают лекарственные средства. Обменные процессы в гепатоцитах при холестатическом гепатозе нарушены, в основном страдает обмен холестерина и желчных кислот, нарушается образование желчи и ее отток...



Популярные новости:

загрузка...

ДОБАВИТЬ КОММЕНТАРИЙ


Комментарии и отзывы:
Пока нет отзывов к статье

Это интересно!

Поделиться